...红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病,致病机制尚未十分明了。 已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH...
...红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病,致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)...
...遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血;珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症;先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天...
...遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血;珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症;先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天...
...大多数红细胞G-6-PD缺乏者无临床表现,有溶血的患者与一般溶血性疾病的临床表现大致相同。G-6-PD缺乏所致溶血性贫血有以下5种类型: 1.先天性非球形红细胞性溶血性贫血(CN-SHA) 可在无诱因情况下出现慢性溶血,常于婴幼儿期即发病...
...缺陷遗传性球形细胞增多症遗传性椭圆形细胞增多症口形红细胞增多症棘形红细胞增多症阵发性睡眠性血红蛋白尿正常红细胞型2.红细胞酶的缺陷无氧糖酵解途径红细胞酶向导陷所致溶血性贫血如丙酮酸激酶缺陷等缺乏磷酸戊糖旁路或谷胱甘肽代谢所需酶变异的溶血性...
...孕妇体内的葡萄糖磷酸脱氢酶的含量降低,尤其是怀孕头3个月内若过多服用人丹,樟脑吸收进及体内,然后再通过胎盘屏障进入羊膜腔内作用于胎儿,严重时可导致胎儿死亡引起流产。因此,人丹孕妇也不宜服用。小儿也缺乏葡萄糖磷酸脱氢酶,食入过量樟脑也会使红细胞...
...过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。 (二)发病机制 克隆本质的建立是因为在一个此病女性病例的红细胞系中发现葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)的一个同工酶,表现...
...内作用于胎儿,影响胎儿生长发育,严重者可导致胎儿死亡。 婴幼儿体内也缺乏葡萄糖磷酸脱氢酶,樟脑可以透过新生儿娇嫩的皮肤和黏膜渗入血液,使红细胞溶解成胆红素,血液中的胆红素含量过高,引起新生儿黄疸症,出现全身发黄、口唇青紫、棕色小便、不吸奶、...
...作用于胎儿,影响胎儿生长发育,严重者可导致胎儿死亡。 婴幼儿体内也缺乏葡萄糖磷酸脱氢酶,樟脑可以透过新生儿娇嫩的皮肤和黏膜渗入血液,使红细胞溶解成胆红素,血液中的胆红素含量过高,引起新生儿黄疸症,出现全身发黄、口唇青紫、棕色小便、不吸奶、哭声...
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