肝细胞生成素等人胎肝来源新基因的系列研究由军事医学科学院放射医学研究所贺福初等完成。 该项目属基础医学研究领域。回答了具有罕见造血、肝脏代谢双重功能的22周孕龄人胎肝的分子基础。 该项目主要研究成果为： 通过cDNA文库规模测序及生物信息学分析，建立了国际上规模最大的胎肝基因表达谱，鉴定出一批与肝脏发育、肝癌发生、造血生成等相关的基因群，首次全景式地揭示了人...
Luteinizing hormone beta polypeptide 黄体生成素β多肽 有效结构 PDB 直系同源检索： PDBe , RCSB PDB查询代码列表 1M92 标识 代号 LHB ; CGB4; LSH-B; hLHB 扩展标识 遗传学 ： 152780 鼠基因 ： 96782 同源基因 ： 81806 GeneCards : LHB G...
先天性红细胞生成异常性贫血 (congenital dyserythropoietic anaemia，CDA) 又称先天性红细胞生长不良性 贫血 ，是一种少见的 常染色体遗传 性 疾病 ，以贫血伴 网织红细胞 减少和红系无效造血为主要特征，患者常有肝、 脾肿大 ， 红细胞寿命缩短 ， 黄疸 和 胆结石 等。 CDA的特点是：①无效造血( 红细胞 与 幼红细...
红细胞的生成过程中需要许多营养物质，最关键的是铁、维生素B12及叶酸，但也需要少量维生素C、核黄素、铜以及适当的激素水平，特别是红细胞生成素(一种刺激红细胞生成的激素)。没有这些养料和激素，红细胞生成会减慢或不足，细胞形态也可能发生异常或携氧不足。慢性病也可能导致红细胞生成减少。
红细胞有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别。另外还应注意与先天性 红细胞生成性卟啉病 、 多形性日光疹 、日光性 荨麻疹 等鉴别。
红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病，因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。
红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria，EPP)于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年，Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。
(一)治疗 胡萝卜 素对本病有效。用药后虽然血浆和红细胞内原卟啉水平无明显变化，但对日光耐受性增加，故认为β胡 萝卜 素能淬灭激发状态的活性氧自由基，阻断光敏反应，或与卟啉有相同的最大吸收光谱而起屏障作用。一般口服每天75～200mg，服药后可能会发生皮肤黄染，无其他不良反应。另外，还可试用维生素E、多种维生素B，对有肝损害、胆囊炎和 胆石症 者进行对症处理...
...β-胡 萝卜 素) 可能有减轻光敏反应的作用。 2.脾切除 可使 溶血性贫血 改善并可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应。 3.输血 可抑制红细胞系造血，可减少卟啉的蓄积。有人曾用持续过量的输血成功治疗1例本病患者，为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成 血色病 ，可同时并用驱铁治疗，但至今仍无一个实用的长期治疗方案。 4. 药用炭(活性炭 ) 60g，3次/d...
...位基因突变者临床症状重，常出生后即发病，依赖输血。而杂合子或单一等位基因点突变者临床症状轻。基因突变导致尿卟啉原Ⅲ合成酶活性减低，使尿卟啉Ⅲ生成减少，而尿卟啉Ⅰ生成过多，进而转为尿粪卟啉在红细胞、血浆中蓄积而发病。但尿卟啉Ⅲ合成酶活性降低一般不影响血红素合成，原因为其酶活性较ALA酶活性大1000倍以上，ALA为合成限制酶，仅少量尿卟啉Ⅲ合成酶即可满足血红素...
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