(一)发病原因 本病属于常染色体显性遗传，其遗传基因有易变的外显率，这与抑制基因和环境因素有关。 (二)发病机制 有人在患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低，过量原卟啉由骨髓产生，而最近的研究则证明肝细胞也是其形成部位。原卟啉最大吸收光谱是400～410nm，但波长500～600nm光也有轻度光敏作用，故透过 玻璃 的光线也能引起皮疹。原卟啉...
...处皮纹加深呈蜡样增厚。可有指(趾)甲的病变。患者一般无全身症状。少数有 畏寒 、 发热 、 恶心 等不适。当原卟啉形成过多超过肝脏的最大排泄能力时，沉积于肝脏引起肝细胞的损伤，表现 肝大 、 黄疸 、 腹痛 及 门脉高压 、食管静脉破裂出血等症状。 胆汁 内含大量原卟啉，可伴发胆囊炎和 胆石症 。 本病诊断并不困难，主要依据是特征性的临床表现和原卟啉的增加。
1.CDA应与 地中海贫血 鉴别 因两者都有家族性，都有单纯 贫血 、 黄疸 及珠蛋白肽链的异常。但地中海贫血患者可有所谓“地贫面容”、网织红细胞增高、红细胞寿命明显缩短、切脾治疗效果佳等特点;而CDA可有染色质“桥”、红细胞“鬼影”、巨大/多核红细胞以及HEMPAS抗原和i抗原的改变等，借此可区分两种疾病。当然，如果将来对典型CDA患者做红细胞基因检查，无...
本报讯（记者王乐民）美国食品药品监督管理局（FDA）近日批准对促红细胞生成素类药品（ESAs）的黑框警告和其他安全性信息进行修订。 此次说明书在2007年3月修订的基础上，增加了癌症使用ESAs并没有减轻贫血症状、缓解疲劳和改善生活质量的信息。新的黑框警告强调，当ESAs使血红蛋白浓度达到或超过12g/dL时，会促进肿瘤生长，缩短晚期乳腺癌、头颈癌、淋巴癌和...
尽管美国应用重组 人类 红细胞生成素（rHuEPO）治疗肾性 贫血 target=_blank>贫血的指南推荐：收集透析前血标本以评价透析患者的血红蛋白（Hb）和红细胞压积（Hct）水平，但意大利科学家经研究后发现，对这一方案应持谨慎态度。 虽然透析前血标本适于评价何时开始rHuEPO治疗，但是同样的血标本不适于评价需维持的目标Hb/Hct，特别是当要求达到...
(一)治疗 铁剂、叶酸、维生素B12及脾切除等对CDA均无明显疗效。输浓缩红细胞是目前惟一的纠正 贫血 疗法。并发症主要为输血引起的 血色病 或切脾后 继发感染 。 (二)预后 本病预后好。
（一）发病原因 1.分型 根据形态学和血清学特征，将CDA分为以下3种类型： Ⅰ型：巨红细胞伴骨髓巨幼样改变和核间染色质桥。 Ⅱ型：正红细胞或巨红细胞伴骨髓双核红、多核红、核碎裂等，酸溶血试验阳性。 Ⅲ型：巨红细胞伴骨髓12个核以上的多核红（巨型有核红细胞）。 CDA Ⅰ型和Ⅲ型主要是靠形态学特征诊断的，CDAⅡ型又称作HAMPAS，是遗传性多核幼红细胞伴酸...
...病。查体可见 脾大 和 黄疸 ， 贫血 为轻度。 2.CDA Ⅱ型 1969年Crookston又把此型命名为伴酸化血清试验阳性的遗传性原始红细胞多核症(hereditary erythroblast multinuclearity with positive acidified serum test，HEMPAS)。此型相对常见，现已报道55个家族84例患...
红细胞 红细胞 (Erythrocytes)也称 红血球 ，是 血液 中数量最多的一种 血细胞 ，同时也是 脊椎动物 体内通过血液运送氧气的最主要的媒介。 红细胞在常规化验英文常缩写成RBC 简介 在所有的脊椎动物及若干无脊椎动物，其血红素（无脊椎动物也有时是 蚯蚓 红血朊）包含在特定的 细胞 中来进行其机能活动，这种血球称为红细胞。其它的血细胞，如白血球，...
红细胞 红细胞 (Erythrocytes)也称 红血球 ，是 血液 中数量最多的一种 血细胞 ，同时也是 脊椎动物 体内通过血液运送氧气的最主要的媒介。 红细胞在常规化验英文常缩写成RBC 简介 在所有的脊椎动物及若干无脊椎动物，其血红素（无脊椎动物也有时是 蚯蚓 红血朊）包含在特定的 细胞 中来进行其机能活动，这种血球称为红细胞。其它的血细胞，如白血球，...
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