...贫血为DBA主要临床表现，大约35%患儿出生时即表现有贫血。先天性纯红细胞再生障碍性贫血另一显著临床表现为与Fanconi贫血(FA)近似，有较之更轻的先天性体格发育畸形。约1/4患儿合并轻度先天异常，如斜眼、乳头内缩、蹼状颈、手指或肋骨...
...皱缩红细胞是因外界条件改变而引起的一种红细胞形态变化，如红细胞用生理盐水洗涤时pH值偏高引起形态的改变，或血片玻璃上沾有少量油脂，最严重的皱缩细胞形似球红细胞、轻度皱缩细胞可恢复固有盘状形态。血液在20℃放置过夜红细胞也会形成皱缩，尿毒症...
...豪-周氏小体,豪氏小体 该细胞中含有紫红色圆形小体，大小不等，数量不一。此小体可能是幼红细胞在核分裂过程中出现的一种异常染色质，或是核染色质的残留部分。常见于溶血性贫血、巨幼红细胞性贫血、脾切除术后、红白血病或其他增生性贫血。 无(阴性)...
...异常。也可有心绞痛和间歇性跛行。该组症状主要是因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张、血流缓慢淤滞和组织缺氧所引起的。 2.血栓形成和栓塞症状 可发生在周围动脉、脑动脉和冠状动脉，引起偏瘫和心肌梗死等严重后果。血栓性静脉炎伴...
...、多汗等。严重者可出现盲点、复视和视力模糊等视觉异常。也可有心绞痛和间歇性跛行。少数患者以脑血管意外为首发表现就诊。该组症状主要是因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张、血流缓慢淤滞和组织缺氧引起的。 3.出血 发生率<...
...心脏病显著。此外肺脏动静脉瘘、颈静脉与肺静脉血管交通等。 (6)血红蛋白病：由于异常血红蛋白的氧亲和力增加，它与氧紧密结合，保持氧合血红蛋白状态，而不易将氧释放至组织，引起组织缺氧，可使红细胞生成素增加，而发生红细胞增多。这组的病例均有氧...
...隐性遗传，可导致非球形红细胞溶血性贫血，在人类红细胞酶缺陷病人中，PK缺乏的发病率仅次于G-6-PD缺乏，属第二位，它也可继发于部分的骨髓增生异常综合征MDS，白血病及再生障碍性贫血的病人，我们已测定到5例先天性非球形红细胞溶血性贫血病人(...
...该细胞中含有紫红色圆形小体，大小不等，数量不一。此小体可能是幼红细胞在核分裂过程中出现的一种异常染色质，或是核染色质的残留部分。常见于溶血性贫血、巨幼红细胞性贫血、脾切除术后、红白血病或其他增生性贫血。 增多：巨幼红细胞性贫血、地中海贫血...
...红细胞丙酮酸激酶活性 丙酮酸激酶为四聚体，是提供红细胞能量的重要的酶。缺乏此酶，红细胞因能量消耗而破坏。采用比色法。 a)比色法：10.1～20U／gHb； b)荧光斑点法：阴性。 本试验可作为丙酮酸激酶缺陷的诊断试验。 红细胞丙酮酸激...
...中三个限速酶之一，直接关系着红细胞能量代谢，此酶缺乏属常染色体隐性遗传，可导致非球形红细胞溶血性贫血，在人类红细胞酶缺陷病人中，PK缺乏的发病率仅次于G-6-PD缺乏，属第二位，它也可继发于部分的骨髓增生异常综合征MDS，白血病及再生障碍性...
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