...正中部向头皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化，局部明显凹陷。伴颜面偏侧萎缩性硬皮病：面颊部、四肢、偏侧性萎缩，无自觉症状。如果有发生在颜面部偏侧性萎缩，伴有同侧的舌萎缩，称之为Parry-Romberg,s综合症。（二）系统性硬皮病肢端硬化病：主要...
...应区分特发性与继发性，继发性继发于各种系统疾病。如：血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象，患者几乎均为男性, 病程较长，足背动脉不对称搏动微弱或消失。硬皮病晚期也可继发雷诺现象上臂、面部、颈胸部皮肤和皮下组织明显改变。...
...混合性结缔组织疾病是集多种结缔组织疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎和皮肌炎等症状为一体的疾病。约80％的患者为女性，患病年龄从5岁到80岁。病因尚不清楚，可能是一种自身免疫性疾病。【症状】典型的症状是雷诺现象（手足在遇冷时疼痛、...
...Thibierge-Weissenbach综合征或CRST或CREST综合征，其症状通常由皮肤钙化、雷诺现象，指(趾)硬皮病，毛细血管扩张，以及食管功能障碍构成。 2.全身性钙化 呈多数大的钙沉积。一般发生在皮肌炎患者。除皮肤和皮下组织外，肌肉及肌腱也有大量的钙沉积...
...系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维化药物等。 (1)抗炎药及免疫抑制剂 ①非甾体类抗炎药可用于和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症，不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有...
...系统性硬皮病的病理特征有： 在疾病的早期，主要病理改变为受累皮肤与内脏的结缔组织局限性或弥漫性炎性浸润；随着疾病的进展，受累部位的纤维化成分逐渐增多；至疾病晚期，主要表现为广泛的组织硬化及萎缩。...
...硬块，与系统性硬皮病非常相似，但无雷诺现象与内脏损害；通常用血沉增快、外周血嗜酸性粒细胞与球蛋白增多。基本病理改变为皮肤及深筋膜广泛炎性浸润、水肿、纤维化、肥厚与硬化，单核细胞浸润十分突出。预后一般良好，病变可在2~5年后完全消退，不留...
...红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面、手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。 3.化学物、毒物所致硬皮病样...
...羊皮纸紧贴于皮下骨面）。黏膜（如口腔、阴道黏膜）可硬化、萎缩。 3.雷诺现象 约为70%患者的首发症状，有时为硬皮病早期惟一表现，是该病的典型症状之一。 4.关节和肌肉 关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端可因缺血而造成指垫丧失，指骨溶解、吸收...
...，逐渐出现皮肤萎缩。 (二)系统性硬化症 需与下列诸病鉴别。 1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。 2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎...
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