槭糖尿病(maple syrup urine disease)是一种遗传性支链氨基酸代谢障碍的疾病,是由于在细胞线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶(BCKD)多酶复合体功能有缺陷。导致这种酶复合体缺陷的病因是编码这一酶复合体中某一成分的基因发生突变。 在人体中主要支链氨基酸有亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸。这些支链氨基酸在人体中不能合成,主要从饮食中摄入。像其他氨基酸一...
1.休息时 心动过速 糖尿病 早期可累及迷走神经,而交感神经处于相对兴奋状态,故心率常有增快倾向。凡在休息状态下心率超过90次/min者应疑及自主神经功能紊乱。此种 心率增快 常较固定,不易受各种条件反射所影响,有时心率可达130次/min,则更提示 迷走神经损伤 。 2. 无痛性心肌梗死 由于 糖尿 病病人常存在自主神经病变,心脏痛觉传入神经功能减退,无痛...
1. 充血性心力衰竭 为糖尿病心肌病的主要临床表现。胰岛素依赖型 糖尿病 (IDDM)患者较成年2型 糖尿 病患者发生 心肌病 多见。在糖尿病患者中,女性并发 充血 性心衰的概率约为男性的2倍。在考虑年龄、血压、体重和胆固醇等因素后,女性糖尿病患者发生心衰的可能性为对照组的5倍多,男性约为2倍。患者如有心梗病史,则很难与心梗后心衰鉴别,需病理活检方能确诊。合...
1.主要临床表现 (1) 蛋白尿 :是 糖尿病肾病 的第一个临床表现,初为间断性,后转为持续性。用放免法测定尿中白蛋白或微白蛋白,可较早诊断蛋白尿,对控制病情有益。 (2) 水肿 : 糖尿病 肾病发生水肿时多由于大量蛋白尿所致,此阶段表明已发展至 糖尿 病肾病后期。多伴有GFR下降等肾功能减退的临床表现,提示预后不良。 (3) 高血压 :出现较晚。到糖尿病肾...
1. 蛋白尿 早期 糖尿病肾病 无临床蛋白尿,只有用放射免疫方法才能检测出微量蛋白尿。临床 糖尿病 肾病早期惟一的表现为蛋白尿,蛋白尿从间歇性逐渐发展为持续性。 2. 水肿 临床 糖尿 病肾病早期一般没有水肿,少数病人在血浆蛋白降低前,可有轻度水肿。若大量蛋白尿,血浆蛋白低下,水肿加重,多为疾病进展至晚期表现。 3. 高血压 在1型无肾病的糖尿病病人中高血压...
隐性糖尿病 ,即 无症状糖尿病 ,患者以老年人居多,也有中年患者。多为肥胖型体质,食欲较好,精神、体力和正常人一般,无糖尿病症状,仅仅在体检或诊治其他疾病时才发现尿糖阳性,空腹血糖稍高或在正常范围,所以难于诊断。 隐性糖尿病虽然 血糖 可能多不太高,但 糖尿病 的并发症却仍然如期而至。而糖尿病的危害大家都是知道的,比如导致糖尿病肾病、神经病变、心脏疾病、动脉...
本症分为5型。 1.典型 槭糖尿病 本型是最常见最严重的一型,其支链α-酮酸脱氢酶活力低于正常儿的2%。生后第4~7天逐渐呈现 嗜睡 、不宁、哺乳困难、体重下降等症状; 肌张力减低 和增高交替出现,常见去大脑样痉挛性 瘫痪 、 惊厥 和 昏迷 等,病情进展迅速。患儿尿液有枫糖浆味;部分患儿可伴有 低血糖 ,酮、酸中毒, 前囟饱满 等。多数患儿于生后数月内死于...
糖尿 病是一种常见的、有一定遗传倾向而病因未完全阐明的内分泌代谢疾病。其基本的病理生理变化为胰岛素相对或绝对不足所导致的糖、蛋白质、脂肪、水及电解质等代谢失调,以“高血糖”为其特点。还有一些疾病中也有高血糖,称为症状性糖尿病或继发性糖尿病,仅占极少数,例如胰腺炎、胰切除术后、 肢端肥大症 、柯兴综合征等。
糖尿病心脏病是 糖尿 病患者致死的主要原因之一,尤其是在2型糖尿病患者中。广义的糖尿病心脏病包括 冠状动脉粥样硬化性心脏病 ( 冠心病 ), 糖尿病心肌病 和糖尿病心脏自主神经病变等。糖尿病心脏病与非糖尿病患者相比,常起病比较早,糖尿病患者伴冠心病常表现为 无痛性心肌梗死 ,梗死面积比较大,穿壁梗死多,病情多比较严重,预后比较差,病死率较高;如冠状动脉造影和...
糖尿病 肾脏病变是 糖尿 病患者的一个重要并发症,其中最特征性的乃是糖尿病 肾小球硬化 症,即所谓的糖尿病肾病(diabetic nephropathy,DN),是糖尿病患者最重要的微血管慢性并发症之一。此外,糖尿病尚可导致肾动脉和肾小 动脉硬化 和使泌尿道感染及造影剂性肾病等发生的机会明显增加,以下重点介绍糖尿病肾病。
所有搜索结果仅供参考,如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。