瘢痕性类天疱疮较多见，又称为良性粘膜类 天疱疮 。以水疱为主要表现，水疱溃破形成 溃疡 面。好发于口腔、结合膜。严重的眼疾可影响，甚至丧失视力。好发于女性，中年及中年以上的人较多见，死亡者少，病程缓慢，有报道称其与恶性肿瘤有关，如 直肠癌 、子宫癌等。治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱剂。病情严重者考虑使用皮质激素。消除交叉反应的外来抗原的作用或...
...isease）和 红斑狼疮 鉴别。组织学和免疫病理学检查对诊断有决定意义。如果发现有结膜的瘢痕粘连发生，则诊断更易。有皮肤损害者应与 大疱性类天疱疮 鉴别。 1、大疱性扁平苔藓：有典型的扁平苔藓皮损，在正常皮肤上或 红斑 基础上可发生水疱、大疱，口腔粘膜易受损，常伴有指（趾）甲缺失和服痕性 脱发 。组织病理学检查为表皮下水疱。伴有基底细胞严重液化变性，无抗基...
（一）发病原因 瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱性疾病，由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。是一种较少见的慢性粘膜组织水疱大疱性疾患，可能属 大疱性类天疱疮 的变形。病因不明，形态学和免疫学方面研究表明，本病也许是大疱性类大疱疮的瘢痕型。有些泛发性大疱性损害与大疱性类 天疱疮 非常类似。目前，瘢痕萎缩的机制尚不清楚，特别是黏膜部位。 （二）发病机制瘢...
外阴 天疱疮 是一种由抗表皮细胞间物质抗体介导的、慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病。其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏症阳性。
临床 症状 出现 瘙痒 性 红斑 ，环形排列 水疱 ，具有 疱疹样皮炎 的特点。 病理 及 免疫荧光检查 具有 天疱疮 特点。治疗除皮质 激素 外 氨苯砜 常常有效。 表16－1 水疱病的鉴别诊断 诊断 年令 皮疹 瘙 痒 部位 粘 膜 疹 Nisko-lky 氏症 水疱 位置 免疫 萤光 治疗 直接法 间接法 天疱疮 中老年 弛缓性水疱 难治性 糜烂 Φ ...
一、西医治疗方法 1.支持治疗 因 天疱疮 患者皮损面积大，有水疱、糜烂渗出、 脱屑 ，致使体内大量蛋白质及其他营养成分的丢失，且常伴有 发热 等全身症状，应积极给予支持治疗，应给予高蛋白、 高热 量，高维生素饮食，注意水、电解质平衡， 全身衰竭 者可输鲜血、血浆或 人血 白蛋白，注意预防 继发感染 。 2.全身治疗 （1）皮质类固醇：是治疗天疱疮首选最有效...
幼年型类天疱疮是一种以表皮下水疱为特征的，婴幼儿多发的慢性皮肤病。
... 约60%患者水疱可以初发于口腔，几乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻、咽喉、眼结膜、食管黏膜。外生殖器、尿道、肛门皮肤黏膜亦为 天疱疮 好发部位之一。女阴常累及大小阴唇、阴道、宫颈黏膜，黏膜损害早期先有 感觉过敏 、 灼痛 ，以后在易摩擦部位出现水疱，水疱很快破裂，完整水疱罕见，形成疼痛性糜烂面，触之极易出血，糜烂愈合缓慢，持续数周或数月，易继发...
...。直接和间接免疫荧光均阴性。 2. 疱疹样皮炎 。 3.儿童 线状IgA大疱性皮肤病 本病与这两种皮肤病鉴别的关键，在于皮肤的直接免疫荧光检查。 直接免疫荧光检查：类 天疱疮 为IgG和C3在基底膜带呈线状沉积； 疱疹 样 皮炎 为IgA和C3在真皮乳头顶部和（或）基底膜带呈颗粒状沉积，而线状IgA大疱性皮肤病则为大疱性皮肤病为IgA基底膜带呈均质线状沉积。
（一）发病原因 类 天疱疮 为自身免疫性皮肤病。其抗体主要是Ig，少数为IgA、IgM。80%的患儿血清中可检出此抗体。抗原与抗体结合，通过经典补体激活途径导致基底膜损伤，形成临床上的皮肤损害。 （二）发病机制 表皮下疱，疱内以嗜酸性细胞为主，还有嗜中性白细胞，疱顶表皮大致正常，真皮乳头 水肿 ，浅层血管丝周围及乳头部有大量嗜酸性细胞及淋巴细胞浸润，还可有少...
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