人体内与凝血系统功能相拮抗的是抗凝血系统,在正常情况下,两者保持动态平衡,从而维持血液在血管内的正常流动。抗凝血酶Ⅲ是抗凝系统中最重要的成分,它由肝脏合成,为一种多功能的丝氨酸蛋白酶抑制物,可抑制凝血酶生成,具有强大的抗凝活性,占血浆抗凝酶活性的70%。
凝血酶原时间也是凝血系统的一个较为敏感的筛选试验。凝血酶原时间主要反映外源性凝血是否正常。
凝血酶原时间也是凝血系统的一个较为敏感的筛选试验。凝血酶原时间主要反映外源性凝血是否正常。
遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症 ,是 常染色体 显性遗传性 疾病 ,男女患病机会相等,以 杂合子 多见,多无临床 症状 ,在 静脉血栓 患者中仅4%为ATⅢ缺乏症患者。 遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症的病因 (一)发病原因 常染色体 显性遗传性 抗凝血酶 Ⅲ缺乏。 (二)发病机制 ATⅢ 基因 位于1号 染色体 长臂(1q23~25)。在 单倍体 染色体 基因组 中为单拷贝...
[原理]在抗凝 血浆 中,加入足够量的组织 凝血活酶 (组织因子,TF)和适量的钙离子,即可满足外源 凝血 的全部条件。从加入钙离子到血浆凝固所需在的时间即称为血浆 凝血酶原时间 。 PT 的长短反映了血浆中 凝血酶原 、 纤维蛋白原 和因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ的水平。 [方法学评价] 一步法凝血酶原时间测定:由Quick在1935年创建。该法是在抗凝血浆中直接加入 ...
人体内与凝血系统功能相拮抗的是抗凝血系统,在正常情况下,两者保持动态平衡,从而维持血液在血管内的正常流动。抗凝血酶Ⅲ是抗凝系统中最重要的成分,它由肝脏合成,为一种多功能的丝氨酸蛋白酶抑制物,可抑制凝血酶生成,具有强大的抗凝活性.占血浆抗凝酶活性的70%。
人体内与凝血系统功能相拮抗的是抗凝血系统,在正常情况下,两者保持动态平衡,从而维持血液在血管内的正常流动。抗凝血酶Ⅲ是抗凝系统中最重要的成分,它由肝脏合成,为一种多功能的丝氨酸蛋白酶抑制物,可抑制凝血酶生成,具有强大的抗凝活性.占血浆抗凝酶活性的70%。
遗传性凝血酶原(凝血因子Ⅱ)缺乏是最为罕见的遗传性出血病之一,可以将凝血酶原缺乏分成两类:①低凝血酶原血症(Ⅰ型缺乏),以抗原和活性同时降低为特点;②异常凝血酶原血症(Ⅱ型缺乏),特点是抗原水平正常或正常低限,凝血酶原活性减低。
与 系统性红斑狼疮 相关的获得性循环抗凝血酶原抗体产生而造成的凝血酶原减少也应予以鉴别,在这些患者中特异性抗体与凝血酶原结合导致后者快速的清除,形成真正的获得性低凝血酶原血症。
(一)治疗 对于轻微的出血,可予以输注血浆治疗,而对于较严重的出血则需要用浓缩凝血酶原复合物(PCC)治疗。在应用凝血酶原复合物时应该用较低的剂量以避免 血栓形成 。对大多数病例而言,将凝血酶原升至正常水平的10%~20%就能够满足止血的需要。维生素K治疗对遗传性凝血酶原缺乏没有效果。 (二)预后 目前暂无相关资料
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