外阴恶性神经鞘瘤是来源于施万细胞、神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤，易局部复发和远处转移。发生于外阴极少见，常见于四肢。
（一）发病原因 由骨内神经鞘细胞所产生的良性肿瘤。 （二）发病机制 肿瘤起源于神经鞘膜，早期多可以看到肿瘤与神经的关系。在腰骶椎椎管内的 神经鞘瘤 ，可发生于硬膜外或蛛网膜下，肿瘤体积较大，手术时多难以弄清与神经的关系。肿瘤组织颜色淡红或灰黄，质软而脆，呈黏液样。体积大的肿瘤常有广泛的变性，形成空腔。在显微镜下可表现为两种组织类型：①肿瘤细胞呈束状排列互相平...
病程大多较长，胸段者病史最短，颈段和腰段者较长，有时病程可超过5年以上。肿瘤发生囊变或出血时呈急性过程。 首发症状最常见者为神经根痛，其次为感觉异常和运动障碍。上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部，偶向肩部及上臂放射；颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部，并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射；上胸段的肿瘤常表现为 背痛 ，放射到肩或胸部；胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部，可放...
（一）发病原因 目前一般认为外阴神经鞘瘤是来源于外胚层的施万细胞（schwann cell）。以往有人认为其来源于中胚层神经鞘。 （二）发病机制 外阴 神经鞘瘤 为孤立 生长缓慢 的良性肿瘤，多呈圆形，直径为4cm大小，少数可达10cm，肿瘤可有完整的包膜切面实性，白色韧带，常见淡黄色斑区，可伴少数囊腔，含淡黄色液体，也有以囊性为主者。肿瘤表面血管丰富，有完...
神经鞘瘤起源于背侧脊神经根，呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润，这种情形在菱形 神经纤维瘤病 例中更为常见。臂丛或腰丛神经纤维瘤可以沿着多个神经根向中央硬膜内侵犯生长。相反的，椎旁的施万细胞瘤向椎管内扩展时通常均位于硬膜外。大约2.5%硬膜内脊神经鞘瘤为恶性，这些情况至少有一半发生在多发性神经 纤维瘤病 患者中。
听神经鞘瘤 是良性肿瘤，因此手术治疗的原则应是：安全而彻底地切除肿瘤，尽可能减少肿瘤周围组织的损伤。
（一）发病原因 分子遗传学研究发现 神经鞘瘤 （单或双侧）的发生与NF2基因失活有关。NF2基因是一种抑癌基因，定位于22号染色体长臂1区2带2亚带（22q12.2）。NF1基因也是肿瘤抑制基因，定位19q11.2。 （二）发病机制 听神经鞘瘤引起小脑脑桥角症候群，症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素...
...当多的观点认为肿瘤的发生及生长主要系基因水平的分子的改变所形成。许多癌症形成被认为是由于正常肿瘤抑制基因丢失及其癌基因激活所致。两种类型的 神经纤维瘤病 已被广泛研究。遗传学研究认为NF1和NF2基因分别定位于第17号和22号染色体长臂上。两种类型的 神经纤维瘤 病均以常染色体显性遗传，具有高度的外显率。 NF1发生率大约为1/4000出生次，其中一半为散在...
...疗效： 放疗的作用尚不确切，有研究指出，当外阴肿块巨大无法根治性切除，在术前予以外照射，结果肿块缩小了约50%。 （2）局限： 对于合并有 神经纤维瘤病 的患者需慎用，因为会增加继发肿瘤的可能。 三、化疗 （1）适应症：对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者，可给以化疗。 （2）疗效：化疗对转移 病灶 的效果优于局部复发病灶。 （3）化疗方案：VAC（长春新...
外阴恶性神经鞘瘤表现为逐渐生长的块状物，快速生长常伴有疼痛，不能行走。肿块硬且有触痛，大小2.5～12cm。大多发生于大阴唇，亦有见于小阴唇、阴阜、阴蒂和肛周。位于大阴唇者常有衣物刺激痛，位于小阴唇的有性交痛，而位于肛周的常伴排便痛。偶伴排尿困难、 食欲减退 和体重下降。
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