轻链 病(light chain disease,LCD)和轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)是一种 浆细胞 异常 增生 性 疾病 。轻链病是由于异常的浆细胞产生过多的轻链，而 重链 的合成相应减少。过多游离的轻链片段在 血清 或尿液中大量出现称为轻链病;一旦 免疫球蛋白 轻链在全身组织中沉积，引起相应的 临...
神经元蜡样脂褐质沉积症 (neuronal ceroid lipofuscinosis，NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统 变性 病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。其临床特点包括 进行性痴呆 、 难治性癫痫 发作和 视力丧失 。在病理上表现为具有黄色 自发荧光 特性的脂色素沉积在 神经细胞 和其他细胞内，导致以大脑 皮质 和 视网...
焦磷酸钙沉积病 ，是一种累及 关节 及其他 运动系统 的，与二水焦磷酸钙(calcium pyrophosphate sedimentation，CPPS) 晶体 沉积有关的 晶体性关节病 ，因此，又称之为 焦磷酸 关节病 。 焦磷酸钙沉积病的病因 (一)发病原因 尽管目前已经发现许多环境与 遗传因素 和 焦磷酸钙沉积病 有关，但至今尚未找到具有普遍性的特异...
羟磷灰石 （calcium hydroxyapatite,HA）是 骨骼 （包括牙齿）的主要矿盐。它在骨骼、牙齿外组织沉积，即为异位 钙化 。异位钙化可发生于机体各个部分，包括局部的和系统的 结缔组织 、 关节 及关节周围组织。关节及关节周围组织钙化，常不出现 症状 ，但有时可造成急性 关节炎 和其他多种慢性关节疾患。此病一般症状较轻，甚或无任何症状，但也可...
1． 神经节 的发生 神经节起源于 神经嵴 。神经嵴 细胞 向两侧迁移，分列于 神经管 的背外侧并聚集成细胞团， 分化 为 脑神经节 和 脊神经节 。这些神经节均属 感觉神经 节。神经嵴细胞首先化化为成神经细胞和 卫星细胞 ，再由成神经 细胞分化 为 感觉神经细胞 。成神经细胞最先长出两个突起，成为 双极神经元 ，由于细胞体各面的不均等生长，使两个突起的起始...
【概述】 虽然医学家们早已认识到 钙化 物质沉积在 关节 旁组织，尤其沉积于 肌腱 ，可造成反复发作的 炎症 ，但对此类 疾病 的命名不一，曾称之为肌腱旁钙化症、 羟基 磷灰石（hydroxyapatite）性 风湿病 、钙化性关节旁炎症或 钙化性肌腱炎 。最常见的钙化物质沉积部位为肩部，尤其是肩胛 棘上韧带 处，所以常称之为钙化性肌腱炎，但是钙化物也可沉积...
预后 非嗜铬性副神经节瘤，良性者术后效果良好。恶性的约占10%。Olsen和Salyer（1978）报道，发现主动脉体副神经节瘤具有浸润性，往往是高度恶性的。其50%病人在发现时即病情严重，治疗后预后差，大多在近期内死亡。嗜铬性副神经节瘤，良性肿瘤治疗后效果良好。但恶性病变，因术后易发生转移，或有伴随症状或多处有病变，故预后欠佳。往往与控制伴随症状和切除多发...
西医治疗 1.对纵隔良性嗜铬性副神经节瘤与非嗜铬性副神经节瘤均应首选施行手术切除。手术风险较小，一般均能彻底切除 病灶 。对其恶性副神经节瘤在适当的时候施行外科手术切除是最理想的治疗。手术进路和方法可参照其他纵隔神经源性肿瘤。当肿瘤侵及心脏时，在体外循环下进行手术是首选方法，肿瘤切除应酌情处理，不必强求切除彻底。如肿瘤累及到冠状动脉和房室结Koch三角则尽量...
副神经节起源的肿瘤均属于APUD系统肿瘤，分为两类即：有生物活性的肿瘤和无生物活性的肿瘤。无生物活性的肿瘤为非嗜铬副神经节细胞瘤（也称化学感受器瘤），有生物活性者为 嗜铬细胞瘤 ，二者均可以恶变。
预后 非嗜铬性副神经节瘤，良性者术后效果良好。恶性的约占10%。Olsen和Salyer（1978）报道，发现主动脉体副神经节瘤具有浸润性，往往是高度恶性的。其50%病人在发现时即病情严重，治疗后预后差，大多在近期内死亡。嗜铬性副神经节瘤，良性肿瘤治疗后效果良好。但恶性病变，因术后易发生转移，或有伴随症状或多处有病变，故预后欠佳。往往与控制伴随症状和切除多发...
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