...性遗传，外显率变异性较大。目前已知本病在染色体上的基因定位，Ⅰ型在17染色体上（17q11）；Ⅱ型在22染色体（22q11→13）。多发性 神经纤维瘤病 为胚胎形成早期阶段神经嵴分化和迁徙异常导致的多系统损害的、常见的常染色体显性遗传病。 （二）发病机制 本病变化多端，各个系统及器官均可受累。出生即有，呈慢性进展特征，并发症多出现于10年后。目前根据临床表现...
预后 眼眶神经纤维瘤因类型不同预后也有区别。局限性肿瘤切除后很少复发。丛状和弥漫性肿瘤，侵犯范围广，缺乏明显边界，手术难以完全切除，术后往往继续增长， 上睑下垂 矫治和整形效果也差。个别病例可恶变为恶性 神经鞘瘤 。
神经纤维瘤 （neurofibroma）是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤，是皮肤、深部软组织、神经和骨的一种复杂性肿瘤。
鉴别 主要与 纤维肉瘤 相鉴别，纤维 肉瘤 细胞为梭形，交织排列，有明显异型性，但无核栅状排列，肿瘤与神经干无联系。
外伤性神经瘤(traumatic neuromas) 由周围神经断端神经纤维过度生长所致，损害疼痛和触痛。发生瘢痕或除去远端残肢时，可引起幻肢综合征(phantom limb syndrome)。本病常发生于手指多余指截肢部位，或通常在第三跖骨间隙的跖部。
胃神经纤维瘤属神经源性肿瘤，临床少见，占 胃良性肿瘤 的10%，恶变率高。患者多见于中年人，男女性别无明显差异。
神经纤维瘤 （neurofibroma）亦是周围神经的一种良性肿瘤，与 神经鞘瘤 不同在于病理组织内除神经鞘细胞增生外，还混杂有神经内成纤维细胞的增生。临床表现也较神经鞘瘤多样化。
经 纤维瘤病 是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。 软纤维瘤 儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色、粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢。
（一）发病原因 NF是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，可归类于神经皮肤综合征，根据临床表现和基因定位，分为神经纤维瘤病Ⅰ型（NFⅠ）和Ⅱ型（NFⅡ）。NFⅠ主要特征为皮肤牛奶 咖啡斑 和周围神经多发性 神经纤维瘤 ，外显率高，基因位于染色体17q11.2。NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧 听神经瘤 病，基因位于染色体22q。本病为常染色体显性遗传疾...
①Ⅰ度神经损伤,即 神经失用 。轴突连续性存在但传导中断，传导阻滞的改变可逆，恢复快而完全。 ②Ⅱ度神经损伤，即轴突中断。轴突与髓鞘损伤，但神经内膜组织未受损。损伤部位以下即远侧段发生瓦勒氏变性，功能完全可恢复。 ③Ⅲ度神经损伤，即神经束内神经纤维损伤，包括轴突、髓鞘和神经内膜，但神经束膜完整。因为神经内膜内瘢痕组织形成，一些再生纤维不能跨过瘢痕远端，所以不...
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