硬皮病食管(sclerodermal esophagus)系指 硬皮病 累及食管肌层发生其动力学异常。
硬皮病 （scleroderma）是一种以 皮肤 各系统 胶原纤维 硬化为特征的 结缔组织 疾病 。累及 内脏器官 的 系统性硬皮病 又称 系统性硬化症 （systemic sclerosis）。本病在 结缔组织病 中仅次于 红斑狼疮 而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁见。 病因学 尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面...
本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。 系统性 硬皮病 的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维 化药 物等。 (1)抗炎药及免疫抑制剂 ①非甾体类抗炎药可用于和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症，不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥...
根据美国基金会编写的《风湿性疾病概要》第9版提供的系统性 硬皮病 诊断标准，凡是具备下列1项主要标准或2项次要标准者，即可以诊断为系统性硬皮病。 (1)主要标准：近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和 硬化 。这类变化可累及整个肢体、面部和颈及躯干(胸和腹部)。 (2)次要标准： ①手指硬皮病：上述改变仅限于手指。 ②手指的凹陷性瘢痕或指垫组织...
无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍)。 局限性硬皮病 约有50%左右患者血清ana阳性，其中以泛发性 硬皮病 患者阳性率较高，系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面： 1.血常规检查：患者 血沉增快 ，红细胞减少， 血小板减少 ，呈现轻度; 嗜酸性粒细胞增多 ; 2.尿常规检查：可有 蛋白尿 ，镜下可见红细胞和管...
一般认为皮肤变硬就是 硬皮病 ，专家提示你“皮肤变硬并不都是硬皮病”，有一种病叫硬肿病，主要表现也是皮肤变硬。 硬肿病有如下的临床特点： (1)少见，多于，10岁以前者占29%，10岁～20岁者占22%，余为成人 (2)病因不明，但大部分患者于发病前几天至6周有感染史 (3)发于头面部、颈部及躯干上部 (4)皮损对称，呈弥漫性非凹陷性肿胀，发硬，与正常皮肤间...
...坚实发亮，不像正常皮肤那样容易被捏起。先是手足皮肤，不到一个月的时间。前臂和小腿皮肤也出现了同样的症状。这下可急坏了晓茹的父母。结果诊断是 硬皮病 ，目前处于进展期，医生开了些药给晓茹口服。 但是.药物似乎没能阻止痛情的发展，现在的晓茹已经今非昔比了：原本纤细修长的手指变得像腊肠一样绷紧发亮，而且不能伸直，指端变细，呈爪形;四肢原本富有弹性的肌肤变得僵硬无比...
系统性 硬皮病 的病理特征有： 在疾病的早期，主要病理改变为受累皮肤与内脏的结缔组织局限性或弥漫性炎性浸润；随着疾病的进展，受累部位的纤维化成分逐渐增多；至疾病晚期，主要表现为广泛的组织 硬化 及萎缩。
西医治疗 1.西医治疗 治疗一直是一个棘手的问题，因为其病谱广，临床表现和严重程度及病程各异，评价治疗手段对疾病的影响较困难，最近将病变量化后才找到客观的评价方法，这些指标包括测量“皮肤的厚度”、“肺功能”、“心脏收缩功能”和“肾功能”。 （1）治疗原则： ①早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。 ...
...环境(如骨髓等处)内，并以非增殖状态和缺乏系列相关性抗原的方式存在。 造血干细胞移植(hsct)就是将各种来源的正常造血干细胞在患者接受超剂量化(放)疗后，通过静脉输注移植入受体内，以替代原有的病理性造血干细胞，从而使患者正常的造血及免疫功能得以重建。可应用于 硬皮病 、 系统性红斑狼疮 等多种风湿类疾病。造血干细胞移植将对难治性风湿病的根治产生深远的影响。
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