...小儿胶原沉着病,小儿硬皮症 硬皮病（scleroderma）是儿童时期少见的慢性结缔组织病。它可分为局限性硬皮病（localized scleroderma）和系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）两种类型。前者以...
...本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。 系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维化药物等。 (1)抗炎药及免疫抑制剂 ①非甾体类抗炎药可用于和肌肉痛的治疗...
...对系统性硬皮病钓治疗，目前尚无特效药物，早期诊断和早期治疗，对阻止疾病的进展，可以获得良好效果。坚持长期、系统的治疗，预后还是比较好的。 目前的治疗主要是针对硬皮病免疫系统异常；成纤维细胞功能调节障碍而随之发生的胶原合成增加；血管系统的...
...局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。 系统硬化症：美国风湿病学会(ara)1998年标准： a主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 b次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指； ②手指尖有凹陷性瘢痕...
...igc升高)。与本病诊断有关的自身抗体有核仁型抗核抗体(ana—n)、抗着丝点抗体(aca)和抗scl—70抗体。硬皮病病人血中抗核抗体、抗着丝点抗体的滴度变化只反映本病的免疫异常，而与疾病的活动性无关。即病人虽经治疗临床上病情已缓解，但抗...
...(一)发病原因 硬皮病属结缔组织病，影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时，导致食管平滑肌痉挛、缺血，以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。 (二)发病机制 1.免疫学说 本病常合并LE、皮肌炎、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病...
... 约17%受累，蛋白尿、血尿，有时出现硬皮病危象（急进性高血压、进行性肾功能衰竭）是重要死因之一。 9.其他 发热，多发性神经炎等。 10.分型 （1）局限型：病变限于皮肤，预后较好。此型有一组特殊临床表现，称为CREST综合征（皮下钙化、...
...虽然硬皮病的原因不明，但近年的研究提示许多硬皮病的不同抗休，临床亚型与免疫遗传相关。在硬皮病的第一代亲属中，mhcⅡ型表达增强，例如hla-dr1、dr3、dr5与硬皮病相关，据报道，抗局部同分异构酶(scl-70)与hla-dr5和抗...
...局限性硬皮病的皮肤表现和组织病理改变与系统性硬皮病相似，但无内脏受累的表现。 1.硬斑病（morphea） 硬斑病在局限性硬皮病中最为常见，约占60%。根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病（plague morphea）和泛发性硬斑病（...
...斑病：皮损由无数粟粒状圆形斑点组成，可发生在身体任何部位，以颈、前胸和背部为多见。病变进展缓慢，硬斑可完全消退。 (3)泛发性硬斑病：皮肤损害比较广泛，呈滴状或线状，常伴有关节痛、腹痛、及内脏损害，部分患者可发展成为系统性硬皮病。...
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