...1.硬皮病 需与局限性硬皮病及系统性硬皮病(肢端型)鉴别。局限性硬皮病的特点是皮肤经历局限性肿胀、继之硬化、最后萎缩的3个阶段。皮肤硬化部位皮纹消失,毳毛缺如,干燥无汗,触之硬韧感。系统性硬皮病(肢端型)多由四肢末端、面部皮肤开始水肿性...
...受累可见食管收缩长度降低。食管体平滑肌部分蠕动停止及食管下括约肌张力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型,以致有人将此定义为“硬皮病食管”。放射性核素转移试验检测食管运动与硬皮病食管测压也有着良好的相关性。 1.首先要确诊硬皮病。 2.食管...
...虽然硬皮病的原因不明,但近年的研究提示许多硬皮病的不同抗休,临床亚型与免疫遗传相关。在硬皮病的第一代亲属中,mhcⅡ型表达增强,例如hla-dr1、dr3、dr5与硬皮病相关,据报道,抗局部同分异构酶(scl-70)与hla-dr5和抗...
...小儿胶原沉着病,小儿硬皮症 硬皮病(scleroderma)是儿童时期少见的慢性结缔组织病。它可分为局限性硬皮病(localized scleroderma)和系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)两种类型。前者以...
...(一)局限性硬皮病 需与下列诸病鉴别。 1.斑萎缩 早期损害为大小不一,呈皮色或青白色,微凹或隆起,表面起皱,触之不硬。 2.萎缩性硬化性苔藓 皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹,大小不一,常聚集分布,但不互相融合,表面有毛囊角质栓,有时发生水疱...
...(一)发病原因 硬皮病属结缔组织病,影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时,导致食管平滑肌痉挛、缺血,以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。 (二)发病机制 1.免疫学说 本病常合并LE、皮肌炎、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病...
...雷诺征、食管运动功能障碍、硬指和毛细血管扩张)。 (2)弥漫型:皮损累及全身,进展快,内脏器官受累。 (3)重叠型:局限或弥漫型伴有另一种结缔组织病。...
...1.成人硬肿病 本病有时需与成人硬肿症相鉴别,后者常起病于颈项部,随后波及面、躯干,最后累及上、下肢;皮损呈弥漫性非凹陷性肿胀、发硬;发病前常有上呼吸道感染史;组织病理显示胶原纤维肿胀、均质化,其间隙充满酸性黏多糖基质。 2.皮肌炎 ...
...硬斑病病因不明,多半发生于16至25岁的青年妇女小腿屈侧,冬季易发病,因此本病与年龄、性别、寒冷及血液循环状态有关。病人常伴有肺结核、淋巴结核或其他脏器结核。硬红斑有结核样浸润,常发生干酪样坏死,一直被人认为是一种皮肤结核病,但不能查到...
...、氯、尿素氮与肌酐可有不同程度的异常。 上述血、尿常规和生化检查均为硬皮病非特异性的检查指标,但对判断病情变化、疗效和预后仍有一定的参考意义。 4.免疫学检查:硬皮病属自身免疫性疾病范畴,它同其他的结缔组织性疾病一样,需要作一些自身抗体的...
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