...阳性,部分病人表现为crest综合征。本型预后相对较好,10年存活率大于70%。 (3)重叠综合征弥漫型或局限型系统性硬皮病,合并一种或多种其他结缔组织病。 (4)无皮肤硬化型系统性硬皮病不到1%的系统性硬皮病病人仅有内脏损害而无皮肤硬化的...
...1.皮肤 几乎每个MCTD患者都有皮肤受累。大约3/4患者有硬皮病样皮肤改变。最常见手指呈腊肠样肿胀,但不伴明显硬化,肿胀不过腕,狼疮样皮疹,网状青斑,上眼睑有紫红斑。 2.雷诺现象 见于85%左右病人。半数病人初即出现雷诺现象,有时为...
...系统性硬皮病(又称为系统性硬化症)是一全身性自身免疫性风湿病,以皮肤、骨骼肌、滑膜、血管及内脏出现不同程度的纤维化和硬化为特征。如果病变局限于皮肤而无内脏损害,则称为局限性硬皮病。 有人认为,系统性与局限性硬皮病虽然临床表现有所不同,但在...
...、氯、尿素氮与肌酐可有不同程度的异常。 上述血、尿常规和生化检查均为硬皮病非特异性的检查指标,但对判断病情变化、疗效和预后仍有一定的参考意义。 4.免疫学检查:硬皮病属自身免疫性疾病范畴,它同其他的结缔组织性疾病一样,需要作一些自身抗体的...
...以致她丧失了表情,整个人像戴了面具一样。正准备高考的晓茹只好辍学住进了医院。她痛苦万分,莫非只能眼睁睁地看着病情发展?她的皮肤真的没救了吗 在医学上,晓茹的病称做系统性硬皮病,是一种以弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化或硬化,最后发生萎缩为...
...以致她丧失了表情,整个人像戴了面具一样。正准备高考的晓茹只好辍学住进了医院。她痛苦万分,莫非只能眼睁睁地看着病情发展?她的皮肤真的没救了吗? 在医学上,晓茹的病称做系统性硬皮病,是一种以弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化或硬化,最后发生萎缩为...
...本病尚需与下列疾病进行鉴别: (一)系统性红斑狼疮颧部蝶形红斑、肾脏累及多及程度重,抗dsdna、抗sm抗体阳性,le细胞阳性率高,罕见灌木丛型甲皱毛细血管异常,手面罕见肿胀和手指硬化可与mctd鉴别。 (二)硬皮病本病皮肤硬化不仅局限于...
...系统性硬皮病的病理特征有: 在疾病的早期,主要病理改变为受累皮肤与内脏的结缔组织局限性或弥漫性炎性浸润;随着疾病的进展,受累部位的纤维化成分逐渐增多;至疾病晚期,主要表现为广泛的组织硬化及萎缩。...
...、多系统损伤,因此也导致了治疗的艰巨性。弥漫性结缔组织病尽管它们各有自己的特异性,但又有很多共同性,如长期不规则发热,不同程度的皮肤、关节、内脏损害,病情反复,缓解与交替反复发作,血沉增快,免疫球蛋白增高,抗核抗体阳性,抗生素治疗尤效,而...
...红斑狼疮相关的重叠综合征列表鉴别如下(表1): 本病还须与成人Still病、血管炎类疾病鉴别,后二者可提取性核抗原(ENA)抗体、抗RNP抗体阴性。...
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