...人群之间的差异较大。 黏多糖包括4-硫酸软骨素、6-硫酸软骨素、硫酸软骨素、硫酸类肝素、硫酸角质素、肝素及透明质酸等成分，为角膜、软骨、骨骼、皮肤、筋膜、心瓣膜和血管结缔组织的结构成分。MPSⅠ型的α-艾杜糖醛酸酶缺乏、MPSⅡ型的艾杜...
...黏多糖病的酶缺陷都已鉴定，共分为6型。 1.黏多糖病Ⅰ-H型（Hurler综合征） 本型是最严重的一种类型，常在10岁左右死亡，病因为缺乏α-L-艾杜糖醛酸苷酶，导致硫酸皮肤素和硫酸肝素在体内积聚，全身脏器如角膜、软骨、骨骼、皮肤、心肌内膜...
...性联隐性发病机制较明确，80％以上患者xp22.3上类固醇硫酸酯酶基因缺失，而另一部分患者则有基因突变，导致各组织包括表皮的类固醇硫酸酯酶活性丧失，不能将硫酸胆固醇酯分解为游离胆固醇和硫酸盐，从而引起硫酸胆固醇酯的堆积，影响角质层细胞正常...
...性联隐性发病机制较明确，80%以上患者xp22.3上类固醇硫酸酯酶基因缺失，而另一部分患者则有基因突变，导致各组织包括表皮的类固醇硫酸酯酶活性丧失，不能将硫酸胆固醇酯分解为游离胆固醇和硫酸盐，从而引起硫酸胆固醇酯的堆积，影响角质层细胞正常...
...以硫酸、盐酸、硝酸最为多见，此外还有乙酸（冰醋酸）、氢氟酸、高氯酸和铬酸等，都是腐蚀性毒物。除皮肤灼伤外，呼吸道吸入这些酸类的挥发气、雾点（如硫酸雾、铬酸雾），还可引起上呼吸道的剧烈刺激，严重者可发生化学性支气管炎、肺炎和肺水肿等。【现场...
...以硫酸、盐酸、硝酸最为多见，此外还有乙酸（冰醋酸）、氢氟酸、高氯酸和铬酸等，都是腐蚀性毒物。除皮肤灼伤外，呼吸道吸入这些酸类的挥发气、雾点（如硫酸雾、铬酸雾），还可引起上呼吸道的剧烈刺激，严重者可发生化学性支气管炎、肺炎和肺水肿等。【现场...
...以硫酸、盐酸、硝酸最为多见，此外还有乙酸（冰醋酸）、氢氟酸、高氯酸和铬酸等，都是腐蚀性毒物。除皮肤灼伤外，呼吸道吸入这些酸类的挥发气、雾点（如硫酸雾、铬酸雾），还可引起上呼吸道的剧烈刺激，严重者可发生化学性支气管炎、肺炎和肺水肿等。 <...
...因含有硫酸钠、硫酸镁等矿物质而味道苦的水 bitter water 这湖里的水是苦水 比喻遭受的痛苦 suffering 她是在苦水里泡大的 因患某种疾病而从口中吐出的苦的液体,通常是消化液和食物的混合物 gastric ...
...透明质酸水解，使毒液或病原体容易侵入。在精液中也含有多量透明质酸酶，它可使卵子外表的透明质酸水解，使精子易与卵子结合而受精。2．硫酸软骨腩硫酸软骨质存在于大多数结缔组织中，是软骨、腱和骨的主要结构成分，软骨中的软骨粘蛋白是硫酸软骨质与蛋白质...
...蛋白多糖的合成首先按蛋白质生物合成的原理，在核糖体上合成多肽，并分泌入内质网中，在内质网中修饰过程中，由相应的转移酶催化活性单糖转移到氨基酸的侧链上，合成胺基多糖。但糖链的延伸和加工修饰在高尔基体进行。所以说多肽的合成受专一基因控制，而...
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