...(一)发病原因 1.红细胞生成素代偿性增加 (1)新生儿红细胞增多症:正常足月的新生儿血红蛋白在180~190g/L,红细胞在5.7~6.4×1012/L,红细胞比容53%~54%。这是由于胎儿在母体内处于生理的缺氧状态。待出生后,新生儿...
...糖蛋白C缺乏。10%~15%的普通型HE杂合子可同时有膜收缩蛋白α“LELY”遗传,如此则有明显溶血,椭圆红细胞及破碎红细胞相应增多。纯合子的普通型HE则病情严重,表现如下型(HPP)。 遗传性热变性异形红细胞增多症(HPP)较少见,为隐性...
...(一)治疗 轻者无需治疗或仅需对症治疗,重者可输血。脾切除效果不一,有人主张先进行放射性核素检查,提示红细胞在脾中扣留明显者可考虑切脾。切脾后部分患者的血红蛋白可增高,另一些则无效。 (二)预后 遗传性口形增多症,溶血程度轻重不一,如合并...
...(一)治疗 1.原则上是治疗原发病 根据原发病治愈后,继发性红细胞增多症应随之消失。 2.去除能够引起或加重红细胞增多的因素。 3.必要时可采用静脉放血。 (二)预后 本病预后取决于原发病。...
...红细胞增多视网膜病变 红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多,以及血容量增加的血液病,当红细胞数超过600万~630万/mm3以上,血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底症状。...
...但有明确用药史,抗人球蛋白试验阳性,停药后溶血消退。 3.新生儿溶血症 周围血中可因暂时出现球形红细胞而易与遗传性球形细胞增多症相混淆,但前者母子ABO和Rh血型不同,抗人球蛋白试验呈阳性,有助于鉴别。 4.其他 G-6-PD缺乏症、不稳定...
...遗传性干瘪细胞增多症 遗传性干瘪红细胞增多症(hereditary xerocytosis,HX)是一种罕见的,常染色体显性遗传性溶血病,其特点为红细胞呈脱水状态和渗透脆性降低。...
...氧亲和力增高血红蛋白 氧亲和力增高血红蛋白,由于血红蛋白氨基酸组成改变,使血红蛋白对氧的亲和力增高,向组织释放氧减少,组织缺氧引起代偿性红细胞增多症。本病系遗传病,故又称“家族性红细胞增多症。...
...红细胞轻度增高,结合珠蛋白低于正常,由于造血功能的代偿,多不出现贫血。绝大多数病人属于这一类型。 3.溶血明显加速型 红细胞寿命缩短,网织红细胞明显增多,临床症状与遗传性球形细胞增多症很难鉴别,属于此类型的仅占所有病例的12%左右。严重的可在...
...(一)发病原因 慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因。在高原长期大量吸烟将会阻碍氧的传递,减少组织摄氧量,加重低氧血症,从而导致高红症的发生。高原地区肥胖、夜间睡眠呼吸紊乱等也易诱发红细胞增生过度。 (二)发病机制 慢性低压性缺氧是罹患本症...
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