(一)治疗 目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作,是避免 肺间质纤维化 的关键。 1.对症治疗 急性发作期应卧床休息,吸氧,停服 牛乳 ,给予止血剂, 贫血 者则应补充铁剂,必要时需输血。 2.肾上腺皮质激素 肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效较为肯定。急性期常用氢化可的松4~5mg/(kg·d),以后可改口服泼尼松1~2mg/(kg·d),症状缓解后2~3周
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典型皮损为单发性,环状淡紫色到紫色直径2~3mm的 丘疹 ,周围绕以灰白边缘,灰白色边缘的外围为 瘀斑性环 ,使皮损呈靶样外观。此环向外围扩展,最终消退。晚期皮损仅呈紫褐色稍高起的丘疹。皮损大多发生于中青年男性的躯干和四肢。 根据临床表现,结合组织病理检查,免疫组化染色即可诊断。
(一)治疗 不必治疗。必要时手术切除。 (二)预后 最终消退。
无特效预防方法。有人认为本病与牛奶过敏有关,因在患儿血清中,有能沉淀牛奶的多种抗体(血沉淀素)增高,若用牛奶蛋白作皮内试验,则为阳性反应,患儿停服牛奶后,症状迅速消失,重饮牛奶,症状可再次出现。有沉淀素增高的患儿,应注意查找过敏原因,避免接触变应原。积极预防 肺部感染 ,增强患儿体质。
发病情况可分两种,以暴发性起病多见,突出的是反复 咳嗽 、气促等急性呼吸道症状伴 咯血 或 呕血 ;另一类型则仅以 贫血 伴 嗜睡 、 衰弱 而来诊。据我院早期65例统计:来院时的症状有 面色苍白 (95.2%); 乏力 (79.5%);咳喘 (66.7%);咯血或呕血(429%); 低热 (33.5%); 腹痛 (12.7%); 鼻出血 (6.4%)。而体
(一)发病原因 可能为原先存在的伴有血栓的 血管瘤 受到外伤和以后发生血管再通所致。1999年Carlson等对33例本病进行研究认为本病是单发性血管瘤的亚型。 (二)发病机制 研究认为本病是单发性血管瘤的亚型。
西医治疗 仔细寻找可能致病的原因或诱因,如对牛奶过敏,对食物或化学物质过敏,合并 心肌炎 、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。 1.急性发作期 由于大量肺出血,患儿出现 呼吸困难 及血红蛋白急剧下降时应卧床休息,间歇正压供氧,严重 贫血 者可少量多次输新鲜血。肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定,为目前最常用的疗法,可用氢化可的松5~10mg
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皮肤 萎缩纹 指因 肥胖 ,妊娠, 水肿 等原因使皮肤弹性纤维断裂而形成条索状萎缩。色素沉着是正常人体内都含有铁血黄素、脂褐素、黑色素、胆红素等内源性色素。炭尘、煤尘、纹身色素也有时进入体内。病理情况下,上述某些色素会增多并聚集与细胞内外。称为色素沉着。
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