(一)治疗 腹痛 和神经系统症状急性发作期的治疗与 急性间歇性卟啉病 相同。正铁血红素和 葡萄 糖的治疗是有效的。皮肤损害时用倍他 胡萝卜 素(β-胡 萝卜 素)治疗有效。 (二)预后 目前暂无相关资料
...岁者8例。男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。 腹痛 及(或)神经精神症状为本病特征，由于体内卟啉不增加，故无 光感性皮肤损害 。 腹痛突然发生，程度轻重不一，一般为中度以至重度绞痛或仅有重压感。疼痛呈阵发性或持续性加重，常泛发于全腹，有时痛虽局限，但无固定位置。腹软，无固定压痛点。常伴 恶心 、 呕吐 和 便秘 。有时在腹部可触及肠环...
...者大多于幼年开始出现症状，在6岁前发病，少数可延迟至青春期。本病好发于日光强烈的夏季，随晚秋至冬季日光强度变弱，症状逐渐消退。 主要的表现为皮肤对日 光过敏 。皮肤暴露于强烈的日光后，先感觉灼热，接着便发痒，刺痛，并出现 水肿 、水疱、糜烂、发红。各个病人的症状轻重很不一致。症状较轻者于12～24h内退去，再暴露于日光，可以有反复发作。少数病例皮肤损害逐渐转...
...染色体的缺陷，导致原卟啉氧化酶缺陷所致。由于原卟啉氧化酶缺陷，ALA和卟胆原的产生和排泄增多，在发作和缓解期大便中有大量粪卟啉和原卟啉排出。皮肤损害的发生与暴露于日光有关。 (二)发病机制 本病主要由于遗传性原卟啉原氧化酶缺陷所致，酶基因定位在染色体1q23,患者基因有多种类型点突变，致使患者酶活性仅为正常50%，导致原卟啉原在体内蓄积，同时原卟啉原为粪卟啉...
名 称： 原卟啉 ［性状］ 本品系从健康牛、 猪血 液中提制得到的原卟啉的水溶性钠盐。为紫褐色结晶性粉末，溶于水和 甲醇 ，难溶于 稀酸 ，不溶于 氯仿 、 乙醚 和 丙酮 等. ［作用与用途］ 原卟啉钠 为 肝脏 机能改善剂，具有促进 细胞组织 呼吸 ，改善 蛋白质 和 糖代谢 ， 抗补体 结合等作用。 动物试验 表明，本品对 四氯化碳 所致 肝损伤 具有...
本病需与 原卟啉病 、新生儿 疱疹 及日光性 皮炎 等鉴别。
红细胞有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别。另外还应注意与先天性 红细胞生成性卟啉病 、 多形性日光疹 、日光性 荨麻疹 等鉴别。
皮肤应尽量避免直接暴露于日光下。注意避免应用可以引起急性发作的各种药物是非常重要的。
急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、 顽固性便秘 、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
...一)治疗 1.服用倍他胡萝卜素(β-胡 萝卜 素) 可能有减轻光敏反应的作用。 2.脾切除 可使 溶血性贫血 改善并可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应。 3.输血 可抑制红细胞系造血，可减少卟啉的蓄积。有人曾用持续过量的输血成功治疗1例本病患者，为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成 血色病 ，可同时并用驱铁治疗，但至今仍无一个实用的长期治疗方案。 4. 药用...
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