副肿瘤性小脑变性 (paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD)曾被认为较罕见，文献追踪报告显示，约半数非家族性迟发性 小脑皮质 萎缩 患者迟早会发生 肿瘤 。 病理 组织学 特征是Purkinje 细胞 大量消失，脑实质 炎性细胞浸润 不明显。 副肿瘤性小脑变性的病因 (一)发病原因 病因目前并不十分清楚，目前倾向...
肌阵挛性小脑协调障碍 (dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述，故又称Ramsay Hunt 综合征 (RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例，其临床、 病理 及病因等却很不一致。本症为 常染色体隐性遗传 ，根据其 基因传递 形式分类于 脊髓 小脑型 遗传性共济失调 ，其病因...
在动物实验中电刺激新皮层，除了能引致躯体运动等反应以外，也可引致内脏活动的变化。刺激皮层内侧面4区一定部位，会产生直肠与膀胱运动的变化；刺激皮层外侧面一定部位，会产生呼吸、血管运动的变化；刺激4区底部，会产生消化道运动及唾液分泌的变化。刺激6区一定部位可引致竖毛与出汗，也会引致下肢血管反应的区域也与下肢躯体运动代表区相对应。此外，刺激8区和19区等，除了可引...
肌阵挛 性小脑性协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)是以肌 阵挛 、 癫痫 、 小脑性共济失调 为特征的临床综合征，由Ramsay-Hunt于1921年首次报道，故又称Ramsay-Hunt综合征。 肌阵挛性小脑协调障碍 呈常染色体显性遗传病，同胞中多有发病，但也有散发病例，OMIM：159700。 Gilber...
（一）大脑皮层的主要运动区 大脑皮层的基本些区域与躯体运 动功 能有比较密切的关系。在 灵长类动物 ，中央前区的4区和6区是控制躯体运动的运动区。运动区有下列的功能特征：①对躯体运动的调节支配具有交叉的性质，即一侧 皮层 主要支配对侧躯体的 肌肉 。蛤这种交叉性质不是绝对的，例如头面部肌肉的支配多数是双侧性的，像 咀嚼运动 、喉运动及脸上运动的肌肉的支配是双...
小脑机能丧失症需要做如下鉴别： 1.小脑半球 体征在病变同侧的肢体，表现为 共济失调 ，辨距不良、轮替动作障碍、反击征等，并可能出现同侧肢体肌张力低下，腱反射减弱等。 2.齿状核 如病变仅限于齿状核(特别是齿状核合并下 橄榄 )最常见的症状是运动过多，节律性运动失常( 肌阵挛 )。偶而也可见 肌张力过高 。孤立性齿状核病变(或合并一侧结合臂)一般是发生同侧性...
脊髓小脑失调症是以运动失调为主要症状，病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病，临床上是以肢体 共济失调 和 构音障碍 为主要特征。大量临床资料报告研究表明：小 脑萎 缩的大多数患者是属于遗传性的，且病情呈慢性、进展性恶化，若得不到有效的控制，很快就会危及生命。所以，一旦发现应及早用药治疗，有效地控制病情、改善原有的症状、提高生活质量、延缓生命。...
小脑 -视网膜真性 血管瘤 综合征 ，又称Von Hippel-Lindau综合征(病)、Hippel综合征(病)、多发性 血管网织细胞瘤 综合征、 视网膜 小脑血管瘤 病、遗传性 中枢神经系统 血管瘤病、 内脏 囊肿 性 视网膜血管瘤病 、Hippel-Czermak综合征、小脑网状血管瘤病、视网膜血管瘤病、Lindau综合征(病)、囊肿性视网膜血管瘤病、...
（一）新 皮层 在动物实验中电刺激新皮层，除了能引致躯体运动等反应以外，也可引致 内脏 活动的变化。刺激皮层内侧面4区一定部位，会产生 直肠 与 膀胱 运动的变化；刺激皮层外侧面一定部位，会产生 呼吸 、 血管 运动的变化；刺激4区底部，会产生 消化道 运动及 唾液分泌 的变化。刺激6区一定部位可引致竖毛与出汗，也会引致 下肢 血管反应的区域也与下肢躯体运动...
小脑扁桃体下疝畸形 疾病分类 神经内科 神经外科 疾病概述 小脑扁桃体下疝畸形，又称Chiari 畸形 ，是因后颅凹中线脑结构在 胚胎 期中的 发育异常 ， 小脑扁桃体 向下延伸，或和 延髓 下部甚至Ⅳ 脑室 ，经枕 大孔 突入 颈椎 管的一种 先天性发育异常 。 临床表现 ：轻度小脑扁桃体下疝可无 症状 ， 外伤 、 感染 、 咳嗽 及 腰椎穿刺 可诱发症...
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