...(一)发病原因 由于诊疗技术的进展,找到本病征病因日益增多。隐源性婴儿痉挛症(10%~15%)病因不明,无其他中枢神经系统功能失调迹象。症状性婴儿痉挛症(85%~90%)的特点是既往有脑损害体征或病因明确,生前最常见的病因(78%)是...
...抗剂,在治疗多毛症时有多方面的作用,可通过抑制细胞色素P450酶系而抑制卵巢和肾上腺的雄激素合成,与毛囊的雄激素受体竞争结合,直接抑制5α-还原酶的活性,其中抑制受体作用是最重要的机制。疗效与剂量有关,推荐有效剂量为每天200mg,一段时间...
...血小板系的多能干细胞。组织学检查和巨核细胞体外培养表明,本病骨髓中巨核细胞祖细胞的异常扩增。患者骨髓和血液体外培养巨核细胞克隆形成单位(CFU-MEG)比正常人或继发性血小板增多症对照明显增多,可伴有CFU-MEG克隆大小的异常和核的核内复制,...
...承霤病,胡勒综合征,软骨-骨营养不良,粘多糖病Ⅰ型,粘多糖增多症Ⅰ型,粘多糖贮积病Ⅰ型 黏多糖贮积症(mucopolysaccharidoses,MPS)是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖...
...麻木不仁,系手少阳、厥阴,羌活连翘续命汤。小续命 羌活 连翘宜刺厥阴之井大敦,以通其经,灸少阳之经绝骨,以引其热。又云,古之小续命,混淆无六经之别,今各分经治,又立针刺之法。中风外无六经形症,内无便溺阻隔,惟舌强难以言语,手足不能运动,知血...
...假性醛固酮减少症(pseudohypoaldosteronism)又称Cheek-Perry综合征,系Cheek及Perry(1958)首次报道,是一种少见的失盐综合征。目前认为本病的病因是病人的靶器官(肾小管、唾液腺、汗腺和结肠)上的...
...支气管肺隔离症(bronchopulmonary sequestration)系肺先天发育异常,隔离肺组织与正常肺组织有胸膜将其分离,并接受体循环动脉血液供应,包括叶内型和叶外型两种。多发生于胚胎发育早期,可能伴有其他类型先天性畸形,如...
...遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征,肝脏常受累。...
...(一)发病原因 由于诊疗技术的进展,找到本病征病因日益增多。隐源性婴儿痉挛症(10%~15%)病因不明,无其他中枢神经系统功能失调迹象。症状性婴儿痉挛 症(85%~90%)的特点是既往有脑损害体征或病因明确,生前最常见的病因(78%)是...
...人体摄入过量的维生素A可引起中毒综合征,称维生素A中毒症(Vitamin A toxicity)。最早报千于十六世纪九十年代,北极探险者食北极熊肝后数小时发生头痛、呕吐、嗜睡等症,因人及动物体内的维生素A90~95%贮于肝脏。近年国内由于...
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