生长抑素瘤(Somatostatinoma)是来源于胰岛D细胞的肿瘤。由于肿瘤释放大量的生长抑素(Somatostatin,SS),引起 脂肪痢 、 糖尿病 、胃酸过少和 胆石症 等综合病症,又称为生长抑素瘤综合征。生长抑素是一种由14个氨基酸组成的多肽,最初于1968年首先从大鼠的下丘脑中被分离出来,并发现能抑制生长激素的释放,被命名为生长激素释放抑制因子...
生长激素缺乏患儿特别是没有先天性头颅畸形的儿童,于出生时身长和体重多正常,而有GH不敏感或GH受体缺陷的患儿出生长度可低于正常。严重GH缺乏时如GHD基因缺失,1岁时即可明显矮于正常平均值的-4SD 。 GH缺乏症的部分患儿出生时有 难产 史、 窒息 史或者 胎位不正 ,以臀位、足位产多见。出生时身长正常,出生后5个月起出现生长减慢,1~2岁明显。多于2~3...
诊断 典型的 生长激素缺乏症 应符合以下几点: 1.身高较同龄、同性别均值低-2SD以上。 2.每年身高增长速率<4cm;年幼儿身高增长速度为正常的2/3以下。 3.体态匀称、面容幼稚、皮下脂肪较丰满,有些患儿面痣较多,部分患儿可伴有 尿崩症 或者其他垂体激素缺乏。 4.经两种药物作GH激发试验,GH峰值均<10μg/L。 5.除外 甲状腺功能低下 ,慢性肝...
一。实验室检查 1、生长激素刺激实验 生长激素缺乏症 的诊断依靠GH测定,正常 人血 清GH值很低,且呈脉冲式分泌,受各种因素影响,故随意取血测血GH对诊断没有意义,但若任意血GH水平明显高于正常(>10μg/L),可排除GHD。因此,怀疑GHD儿童必须作出GH刺激试验,以判断垂体分泌GH的功能。 生理试验系筛查试验、药物试验为确诊试验。一般认为在试验过程中...
(一)发病原因 下丘脑分泌GHRH和SS,促进及调整垂体分泌GH,再进一步促进合成IGF-1和IGFBP-3共同作用于靶器官,促进生长和代谢,称此轴为生长轴。下丘脑又接受高级中枢神经传入的信息而受其影响。生长轴中任何环节有障碍均可引起生长迟缓导致身材矮小。 1.生长轴功能障碍的病因分类 (1)下丘脑-垂体先天异常:由于中枢神经系统的发育异常引起下丘脑-垂体的...
临床表现 1. 糖尿病 2.胃酸过少 3. 胆石症 4. 腹痛 5. 腹泻 总之,生长抑素瘤的临床表现十分复杂,呈现多样性改变,而且这些症状在其他许多疾病过程中都是很常见的。有人把同时有 糖尿 病、胆石症和 脂肪泻 称之为生长抑素瘤的“三联症”。
...性,使诊断十分困难,尤其是很难做到早期诊断。如果病人同时存在 糖尿病 、 胆石症 、 脂肪泻 这三联症表现,以及 消化不良 、胃酸过少、体重下降、 腹痛 或 腹部肿块 等症状,应想到有患生长抑素瘤的可能性。再结合实验室检查、胃肠钡餐、十二指肠低张造影检查、B超、CT、MRI检查、选择性腹腔动脉造影等定位检查来确定肿瘤的位置。 鉴别 1. 糖尿 病 2.胆石症
西医治疗 1.外科治疗 外科手术是治疗生长抑素瘤的首选方法。但是,由于本病病人有很高的转移率,故手术切除率却并不很高。又因为多数病人的瘤体较大,所以又常常不适宜行肿瘤剜除术;故胰腺切除是主要的手术疗效。 (1)对于胰腺体、尾部的肿瘤,可行胰腺体尾部切除术。 (2)对位于胰头部的肿瘤,应行胰腺次全切除术或胰十二指肠切除术。 (3)对于已无法行根治性切除的巨大肿...
其临床症状取决于垂体前叶激素缺乏程度。有时症状可能突然出现且显著,但大多情况下逐渐出现,可能很长时间不为病人所察觉。可能出现一种、数种或全部垂体前叶激素缺乏。 绝经 前妇女缺乏促性腺激素(黄体生成素和卵泡刺激素缺乏)可出现 闭经 、不孕、阴道干燥及某些女性性征退化。男性则会出现 阳痿 、 睾丸萎缩 、精子生成减少,随即出现不育症及某些男性性征如机体生长、面部...
生长抑素瘤是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一,其发病原因仍在研究中。
所有搜索结果仅供参考,如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。