...人体每天摄入的蛋白，在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨系有毒物质，但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素而解除毒性。此过程所需尿素合成酶中含有生物素成分，如体内生物素不足，酶活性下降，氨便不能顺利代谢，则可引起高氨血症。...
...（一）发病原因 尿素循环中的酶有遗传性缺陷，致尿素合成障碍，血氨增高。 （二）发病机制 1.尿素循环 体内氨基酸分解而产生的氨，以及由肠管吸收的氨，是体液的正常成分，但过量的氨具有神经毒性。人体对氨的主要解毒方式是在肝内将氨合成尿素，再随...
...肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。...
...1.血氨增高 本病时血氨常为234.8～587μmol/L(400～1000μg/dl)，正常值为27～82μmol/L(46～139μg/dl)。高氨血症昏迷时，血氨可高达352.2～1526.2μmol/L(600～2600μg/dl...
...尿素循环障碍类疾病的临床表现主要是高氨血症的毒性现象，所以各型疾病之间症状互相重叠。临床症状的严重程度与酶缺陷的程度相对平行。完全性酶缺陷的症状严重，起病早，新生儿期即出现暴发性高氨血症的表现。初生时正常，哺乳后外源性氨和体内蛋白分解的...
...诊断 有临床表现者首先应检查血氨以及血和尿中氨基酸定量来诊断高氨血症。然后再进行其他生化检查以鉴别病因。必要时需做酶活性测定或DNA分析以确诊。 鉴别 1.新生儿一过性高氨血症（neonatal transient ...
...西医治疗 1.急性高氨血症性昏迷的治疗 （1）禁蛋白摄入：静脉输入葡葡糖和胰岛素，以补充热卡，减少体内蛋白分解。 （2）做血液透析或腹腔透析：以清除过多的氨。 （3）药物治疗： ①苯甲酸钠：静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg，随之0.25～...
...。大征遍知天下。日一閒之。散金財，用聰明也，故善用兵者，無溝壘而有耳目。兵不呼儆，不苟聚，不妄行，不強進，呼儆則敵人戒。苟聚則眾不用。妄行則群卒困，強進則銳士挫，故凡用兵者，攻堅則軔乘瑕則神，攻堅則瑕者堅乘瑕則堅者瑕。故堅其堅者，瑕其瑕者。...
...小儿高氨血症 先天性高氨血症是由于尿素合成的先天性代谢异常，致血氨增高，造成神经系统功能损害的疾病。...
...血氨 人体内的氨是蛋白质代谢过程中通过氨基酸脱氨基，肾脏使谷氨酰胺分解和肠道内细菌的作用而生成。大部分氨在肝内通过鸟氨酸循环合成尿素。一部分被用于酮酸的氨基化，合成谷氨酰胺，在肾内形成铵盐从尿中排出。血氨在诊断治疗肝昏迷、肝性脑病中占重要...
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