淋巴瘤样肉芽肿 病于1972年由liebouw首先报告，是一种原因不明的系统性疾病，表现为坏死性 肉芽肿 和 血管炎 ，病死率高，可达60％，通常在出现症状后14个月内死于泛发性肺部疾病和继发性感染。 最初认为本病是一种良性或 淋巴瘤 前期病损，担近年的研究表明，其病变组织中的异型淋巴细胞表达t细胞分化抗原，例cd3，cd4等，同时也有t细胞分化抗原的丢失，...
...炎性 丘疹 ，后变紫红色半球形 结节 ，其周围有 红晕 ，中心呈脐窝状，质地坚韧，为 黄豆 大小，表面光滑，散在分布互不融合，有时顶部有1个水疱或 脓疱 ，以后 结痂 ，或者渐渐发展，成为乳头瘤状淡红色皮损，类似 化脓性肉芽肿 。 经6周左右，皮损自然消退，不留痕迹。全身症状轻，有时伴有 局部淋巴结肿大 。有些病人，在结节出现的1～2周之内，在手、前臂、上肢...
诊断 （1）组织病理学检查：淀粉样变的确诊依据，主要是组织切片经刚果红染色后在偏光显微镜下观察到，特征性的 苹果 绿双折光。绝大多数AA和AL患者的皮下脂肪组织有少许 淀粉样蛋白沉积 ，所以组织活检一般首先考虑进行腹部皮下脂肪活检。腹部皮下脂肪活检（细针抽吸或外科手术）简便易行且安全，AL或ATTR淀粉样变的阳性检出率达80%～90%，AA淀粉样变的阳性检出...
大多数水疱形成是对皮肤受刺激或其他损伤的外源性因素的反应，尽管有些可能是疾病或其他病患的结果。一个单独的水疱常由摩擦或 轻度烧伤 所致，典型的位于手、足或其他暴露部位。一串水疱可能是严重 烧伤 的结果，或是药物、化学反应，或自身免疫疾病。 口唇水疱按照中医理论来讲，本病确实属于火热之证，或内有蕴热，或外感热邪，导致热毒蕴结，上蒸于头面或下注于二阴而发，故称之...
西医治疗 1.治疗原则 淀粉蛋白形成机制的研究进展，为更有效治疗系统性淀粉样提了更多的理论基础和治疗策略。治疗的主要目标是抑制致淀粉样变前体蛋白的产生，增加其清除。已经证明这一方法，在这几种类型的淀粉样变（AL、AA和ATTR）是行之有效的。淀粉样变的治疗主要包括特异性治疗（化疗）和支持治疗两方面。 2、特异性治疗 （1）AL淀粉样变： ①化疗：前瞻性对照研...
汗疱症 患者会突然出现多数群集或散在的位于 表皮 深处的 小疱 ，呈正常 肤色 ，疱破后流出黏液性液体，数天后 水疱 吸收、干涸后残留环状 鳞屑 ，自觉 瘙痒 及烧灼感，如患病时久可引起 手掌 皮肤干燥、 脱屑 、增厚。如有 继发感染 时，可形成 脓疱 ， 炎症 明显，重症者可引起 淋巴管炎 和 淋巴结炎 。 手表皮深处的水疱的原因 (一)发病原因 本病病因...
（一）发病原因 本病淀粉样蛋白在血管壁及组织中的沉积原因尚不明确，各种细胞因子、生长因子及有关炎症介质，可能起着一定的作用，蛋白沉积主要发生在细胞外，造成组织损伤和功能障碍。 1.AL 淀粉样变病 此类淀粉样纤维蛋白是从免疫球蛋白轻链衍生而来，称AL，分子量为500～2500 Dα，通常含有免疫球蛋白可变区（V）的氨基末端和部分恒区（C），也可为完整的轻链，...
先天性样 红皮 病有人认为本病是 鱼鳞病 中少见的一种特殊类型，患儿出生后皮肤即呈弥漫性 红斑 及不同程度鱼鳞病样 鳞屑 。为常染色体显性或隐性遗传，多见于近新结婚的子女，也有人提出和胸腺萎缩、 甲状腺功能低下 有关。 临床上可以分为大疱性先天性鱼鳞病样 红皮病 、 板层状鱼鳞病 、火棉胶样婴儿。
(一)发病原因 本病的皮损组织切片电镜观察，发现有与 猫抓病 类似的小杆菌，大小约为0.5μm×1.5μm，杆菌分布成群或成束。目前曾有细菌培养已获成功报道，但到底属于哪一类细菌尚未明确。一些研究者认为它与新近发现的猫抓病杆菌相关，甚至就是猫抓病杆菌，只是在患者免疫功能正常的情况下，出现 肉芽肿 性损害，而当有 免疫缺陷 的情况下(如 HIV感染 )，则表现...
(一)发病原因 显性遗传先天性 鱼鳞病 样 红皮病 (dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。 (二)发病机制 本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关。这些基因突变可能导致角质形成细胞内张力细丝异常聚集，破坏细胞骨架网及板层小体分泌，导致水分丧失...
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