应注意除外 多形性日光疹 、 牛痘样水疱病 、 烟酸缺乏 病、 硬皮病 、药物光感性 皮炎 、各种大疱病、 脓疱疮 等。血液透析可能会引发假性迟发性卟啉病,可有与本病类似的皮疹但尿、粪、血液卟啉测定均正常可资鉴别。
名 称: 原卟啉 [性状] 本品系从健康牛、 猪血 液中提制得到的原卟啉的水溶性钠盐。为紫褐色结晶性粉末,溶于水和 甲醇 ,难溶于 稀酸 ,不溶于 氯仿 、 乙醚 和 丙酮 等. [作用与用途] 原卟啉钠 为 肝脏 机能改善剂,具有促进 细胞组织 呼吸 ,改善 蛋白质 和 糖代谢 , 抗补体 结合等作用。 动物试验 表明,本品对 四氯化碳 所致 肝损伤 具有...
患者大多于幼年开始出现症状,在6岁前发病,少数可延迟至青春期。本病好发于日光强烈的夏季,随晚秋至冬季日光强度变弱,症状逐渐消退。 主要的表现为皮肤对日 光过敏 。皮肤暴露于强烈的日光后,先感觉灼热,接着便发痒,刺痛,并出现 水肿 、水疱、糜烂、发红。各个病人的症状轻重很不一致。症状较轻者于12~24h内退去,再暴露于日光,可以有反复发作。少数病例皮肤损害逐渐...
本病需与 原卟啉病 、新生儿 疱疹 及日光性 皮炎 等鉴别。
红细胞有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别。另外还应注意与先天性 红细胞生成性卟啉病 、 多形性日光疹 、日光性 荨麻疹 等鉴别。
急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、 顽固性便秘 、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
(一)治疗 1.戒酒 避免服用雌激素和铁剂,不接触和使用有可能诱发此病的化合物。 2.放血 如无禁忌证,每2周放血500ml,一般放血量达3L左右本病可获得缓解,缓解期可达30个月。部分患者需合并其他治疗。 3.氯奎 0.5~1g/d,投药几天后肝中大量卟啉可从尿中排出,其原理为尿卟啉和氯奎形成水溶性复合物,便于排出。但氯奎有 乏力 、畏食、 发热 、肝损害...
...胆囊 胆总管结石 、 急性胰腺炎 、胃或 十二指肠溃疡 、 急性阑尾炎 、 肠梗阻 等,甚至因此而误施行外科手术。 2原因不明的神经系统的功能紊乱 特别是出现末梢 神经症 状、机体局部的肌 无力 、 瘫痪 等,应特别注意卟啉病的可能。 3.中毒患者也有腹痛、 便秘 和神经系统症状,尿中ALA的排泄也是增多的,但二甲氨基苯甲醛试验的结果通常为阴性,应注意鉴别。
红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病,因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。
迟发性皮肤卟啉病(porphyria cutanea tarda,PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病,1937年由Wald Ensnstrom首次命名。临床以光敏性 皮炎 , 面部多毛 ,皮肤瘢痕、粗糙、增厚和色素改变为特征,没有神经病变的卟啉病,部分患者有肝脏损害。
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