家族性肾淀粉样变 ( Familial renal amyloidosis ) 分类系统及外部资源 ICD - 10 E 85.0 ICD - 9 277.3 OMIM 105200 DiseasesDB 33335 eMedicine med/3379 家族性肾淀粉样变 ( Familial renal amyloidosis 、或称"家族性 内脏 淀粉样...
淀粉样变性周围神经病 即指 周围神经 的 淀粉样变性 (amyloidotic peripheral neuropathy)，是 淀粉 样物质在周围 神经 沉积，引起的一组严重的进行性感觉、运动 周围神经病 ，伴 自主神经 功能障碍 。 本组 疾病 主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(familial amyloidotic polyneuropathy，...
由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质(淀粉样物质amyloid)的疾病。淀粉样物质有的出现于局部，但更多的是系统地出现于全身各种器官，特别是存在于脾脏、肝脏、肾脏等处的间质中，细胞虽因此受压而萎缩，但并不出现细胞侵润。 也称为淀粉样变。是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管壁或组织间沉着的一种病理过程。淀粉样物质为一种结合黏多糖的蛋白质，...
早在1850年，Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物，与碘接触后呈现类似 淀粉 的颜色反应。Virchow称其为淀粉样物质(amyloid)，并将沉积该物质的组织，称为 淀粉样变性 。现已证明，所谓淀粉样物质，实为由不同成分组成的 蛋白质 。故称其为 淀粉样蛋白 更为合适。 老年人心脏淀粉样变性的病因 (一)发病原因 由于本病包括了不同类型 淀粉样变...
淀粉样变性 (amyloidosis)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病， 肝淀粉样变性 为全身性淀粉样变性的一部分，仅见于肝脏的淀粉样变性目前尚未见报道。
局限性 淀粉 样变，发生于 呼吸道 ，特别是喉部最常见。病变位于 声带 、 喉室 和声门下腔，又称淀粉样瘤，但实非真性 肿瘤 ，而是一种淀粉样物质均匀地沉积在 细胞 间。淀粉样变可分为喉部肿瘤基础上发生、局部呈肿瘤样生长或弥漫性 上皮 下 浸润 3种类型。目前病因未明，未发现恶变倾向。 【诊断】 1． 2． 喉镜检查 常见于声带、喉室、室带和声门下腔有表面光...
现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式，当 淀粉样变性 和疾病无关时被称为原发性或突发性(AL形)，当和慢性疾病有关时被称为继发性，获得性或反应性，这或为感染性(结核， 支气管扩张 ， 骨髓炎 ， 麻风 )或为炎性( 类风湿性关节炎 ，肉芽回肠炎)，淀粉样变性亦和 多发性骨髓瘤 ， 霍奇金病 (AA)，其他肿瘤及 家族性地中海热 有关。以家族形式出现的Ⅲ型和...
1.临床表现 淀粉样变性常累及多系统多器官，其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。受累器官表现为器官肿大及功能障碍。例如， 肾脏受累 ，表现为 双肾弥漫性病变 、肿大、 蛋白尿 、 血尿 或 肾病综合征 ，最终发展为肾功能衰竭。心脏受累，表现为 心肌肥厚 、 心脏扩大 、传导阻滞、心功能...
继发性系统性淀粉样变 (secondary systemic amyloidosis)是指继发于某些病变如 慢性炎症 、慢性局部或系统性 细菌感染 、 恶性肿瘤 等的系统性 淀粉 样变。 继发性系统性淀粉样变的病因 (一)发病原因 引起 继发性系统性淀粉样变 病的原发 疾病 主要有3大类： 1. 慢性炎症 包括 类风湿性关节炎 、幼年型慢性关节炎、 强直性脊...
原发性 皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔薛样和 斑疹 形 淀粉 样变(lichenoedand macular amyloidosis);属 淀粉样变性 病(an1yfoidosis)的一型，系指 淀粉样蛋白沉积 于正常的 皮肤 组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 原发性皮肤淀粉样变性的病因 病因尚不明，...
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