淀粉样变性 病为一种全身性疾患，除有 肾脏受累 外，尚有其他脏器受累；由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同；继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异。亦有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。 1.分型 淀粉样变有几种类型，每一种可通过淀粉样蛋白纤维的免疫化学性质来区分。这些基本的特征是：在X线衍射检查的β片层结构；电子显微镜下的细...
由于病变的类型和受累的器官不同，支气管肺淀粉样变的临床表现多种多样。以下按器官分述： 1.喉淀粉样变 喉是呼吸道局灶性淀粉样变最常见的部位，据报道约占75%。喉淀粉样变约占喉良性肿瘤的1%，至今已报道250余例。发病年龄9～90岁(平均48岁)，男女之比1∶1。假声带为最常受累部位，声带及会厌亦常被累及。主要症状为 声音嘶哑 ，可伴出血，甚至引起 致死性上呼...
(一)发病原因 淀粉样变性 病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。 (二)发病机制 当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型： 1.AL型蛋白 来源于免疫球蛋白的轻链(特别...
淀粉样变性 是由于淀粉样蛋白（一种少见的、通常不存在于体内的蛋白质）蓄积在机体各种组织中引起的疾病。 淀粉样变性有很多类型。原发性淀粉样变性的病因尚不清楚。但该症与浆细胞异常有关， 多发性骨髓瘤 可能也与淀粉样变性有关。继发性淀粉样变性继发于其他疾病，如结核病、 骨髓炎 、 风湿性关节炎 、 家族性地中海热 或 肉芽肿 性回肠炎等。第三种类型是遗传性淀粉样变...
（一）发病原因 近年来，学者们对病变组织中的沉积物进行了细致的化学分析与研究，发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为淀粉样物质的前体蛋白，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。 以纤维形式存在时...
喉淀粉样变须与喉部良、恶性肿瘤和喉返神经 麻痹 鉴别。二者均有 声音嘶哑 症状，但与本病鉴别并不困难。喉部肿瘤可经活检病理组织学证实。喉返神经麻痹则无局部黏膜肥厚或 息肉 样改变，间接喉镜和纤维喉镜可见一侧 声带麻痹 ，不能闭合。胸片可显示纵隔 淋巴结肿大 ，导致喉返神经受压，多因 肺癌 淋巴结转移所致。 气管支气管淀粉样变应与支气管结核及肿瘤鉴别。支气管结...
(一)发病原因 支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。目前认为，占本病绝大多数的局灶性气管支气管和肺 结节 性淀粉样变主要属A1型，其淀粉样物主要来源于免疫球蛋白。淀粉样物在支气管肺内过度沉积可能与以下因素有关： 1.支气管相关淋巴组织(BALT)发生异常免疫反应，来自B淋巴细胞的浆细胞在局部呈过度的单克隆增殖和异变，生成结构异常或超出机体清除能力的过量正常免...
肾淀粉样变性 又称Muckle-Wells综合征，是淀粉样蛋白沉着于多种组织器官引起各脏器功能障碍的一种少见病。淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的病变称淀粉样变肾病， 肾病综合征 为其主要临床表现，晚期可导致肾功能衰竭。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，象淀粉一样，因此命名。小儿也有此种病征，但比成人少见。
...部分病例继发于长期的 眼部感染 及慢性炎症、 血管炎 、海绵状血管病等。部分病例继发于骨髓瘤(多发性)、 巨球蛋白血症 、B细胞性 恶性淋巴瘤 等。 (二)发病机制 发病机制不明，不管是继发或原发性 淀粉样变性 ，浆细胞均参与病变的过程，故可能与机体的免疫功能障碍有关。部分病例有一定的家族倾向，说明与遗传有关。 蛋白免疫电泳中的IgM高峰值提示巨球蛋白血症。
诊断 （1）特点：在易引起继发性 肾淀粉样变性 的疾病中，出现 蛋白尿 、原因不明的肾功能不全、心功能不全、末梢神经障碍以及发病率不高的肾小管酸中毒、 肾性尿崩症 、 肝脾肿大 、小肠吸收不良、 巨舌 以及角膜晶体异常引起的 视力障碍 等情况下应疑及本病。 （2）γ球蛋白增高：以 肾病综合征 表现，而血浆蛋白电泳中的γ球蛋白>20%时，亦要疑及本病征。 （3...
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