本病基本病变在心肌并导致心脏不能正常收缩，但不包括心脏瓣膜病、先天性畸形、冠状 动脉粥样硬化 、体循环或肺循环高压所引起的心脏病。本病可分为特异性心肌病(亦称继发性心肌病)和原因不明的心肌病(亦称原发性或特发性心肌病)。特异性心肌病是发生在一些全身性疾病中的心肌病。原发性心肌病则分成充血型原发性心肌病、梗阻型原发性心肌病，限制型原发性心肌病，它们是缓慢发生而...
局限性 淀粉 样变，发生于 呼吸道 ，特别是喉部最常见。病变位于 声带 、 喉室 和声门下腔，又称淀粉样瘤，但实非真性 肿瘤 ，而是一种淀粉样物质均匀地沉积在 细胞 间。淀粉样变可分为喉部肿瘤基础上发生、局部呈肿瘤样生长或弥漫性 上皮 下 浸润 3种类型。目前病因未明，未发现恶变倾向。 【诊断】 1． 2． 喉镜检查 常见于声带、喉室、室带和声门下腔有表面光...
1.临床表现 淀粉样变性常累及多系统多器官，其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。受累器官表现为器官肿大及功能障碍。例如， 肾脏受累 ，表现为 双肾弥漫性病变 、肿大、 蛋白尿 、 血尿 或 肾病综合征 ，最终发展为肾功能衰竭。心脏受累，表现为 心肌肥厚 、 心脏扩大 、传导阻滞、心功能...
酒精性心肌病 指发病与长期大量的 酒精 摄入有密切关系，具有典型 扩张型心肌病 的血流动力学变化、 症状 、 体征 及 影像学 所见，戒酒后病情可自行缓解或痊愈的一种 心肌 疾患。该病男性较女性 发病率 高。欧美及俄罗斯等国发病率高于世界其他各地。国内有散发个案报道，近年来发病呈上升趋势。 疾病分类 心血管内科 疾病病因 该病的发病与长期大量的酒精摄入有密切...
肥胖性心肌病 又名 肥胖 心脏 综合征 ,是指 肥胖病 人除由 高血压 、 冠心病 、 瓣膜性心脏病 、 先天性心脏病 和其他原因心脏 疾病 所引起的 心脏病 理 生理 的改变。Smith等于1933年首先发现肥胖患者可能伴有 心功能不全 ,此后,不断由 尸检 得以证实。 肥胖性心肌病的病因 (一)发病原因 当体内摄入超过消耗的热量时，多余的热量可以以脂肪的...
主要鉴别是原发性或是继发性。如果没有其它潜在的疾病，主要症状由淀粉样变病引起，那就称之为原发性淀粉样变病。如果是其它疾病，常见的是慢性炎症例如 肺结核 或风湿性疾病引起的淀粉样变病，就称为继发性淀粉样变病。
淀粉样变的临床表现多种多样，主要取决于淀粉样蛋白组织浸润的分布，以及受累器官的功能障碍程度。 1.淀粉样变的各系统损害表现 无论AL、AA还是其他类型的淀粉样变，淀粉样蛋白在组织的浸润均可引起实质性细胞的损害和器官功能障碍。据文献报道，淀粉样变可累及心血管、肾脏、肺脏、胃肠道、肝脏、胰腺、脾脏、神经、内分泌腺、皮肤及关节等器官或系统。 （1）淀粉样 心肌病 ...
淀粉样变性 病为一种全身性疾患，除有 肾脏受累 外，尚有其他脏器受累；由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同；继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异。亦有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。 1.分型 淀粉样变有几种类型，每一种可通过淀粉样蛋白纤维的免疫化学性质来区分。这些基本的特征是：在X线衍射检查的β片层结构；电子显微镜下的细...
疾病 名称 地方性心肌病 疾病概述 地方性心肌病，于1935年在我国黑龙江省克山县发现，因而命名 克山病 。主要病变是 心肌 实质变性， 坏死 和 纤维化 交织在一起， 心脏 扩张， 心室 壁不增厚，附壁 血栓 常见，光镜下可见心肌变性坏死。电镜下可见 线粒体 肿胀 ，嵴分离和断裂。 克山病是一种原因未明的、以心肌损伤致功能衰退、有一定地域分布的地方性心肌疾...
1.淀粉样蛋白主要沉积在心肌和传导系统，导致心脏舒张功能障碍、 充血性心力衰竭 和 心律失常 ，包括传导阻滞、房性和室性快速心律失常。淀粉样蛋白在心室肌沉积引起 心脏扩大 ， 缩窄性心包炎 ，淀粉样 心肌病 。 2.肾淀粉样变的主要并发症是 肾病综合征 和肾功能衰竭。 3.单纯性气管支气管 结节 性淀粉样变：可有呼吸道出血和（或）梗阻。弥漫性肺实质淀粉样变：...
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