...的名字命名为本周蛋白。血清中的M蛋白多来源于骨髓浆细胞的恶性增生。与其他肿瘤细胞的发生相似,关于浆细胞异常增殖的真正原因尚未明了,可能与病毒感染或基因突变有关,通过这些因素触发浆细胞增殖。单克隆丙种球蛋白病可分为良性和恶性;除原发者外,也可...
...伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症继发性单克隆丙球蛋白病,继发性单克隆免疫球蛋白血症 继发性单克隆免疫球蛋白病(secondary monoclonal gammopathy)。又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。...
...母细胞淋巴结病 是一种异常的非肿瘤性免疫增殖性疾病。临床上多见于女性,表现为发热,全身淋巴结肿大,可有皮疹及皮肤瘙痒,辅助检查白细胞增高,血沉增快,抗生素治疗无效,激素可改善症状。淋巴结病理表现为淋巴结破坏,毛细血管壁增生,为免疫母细胞。血管...
...由于浆细胞发生突变并异常增殖,合成功能障碍,只产生免疫球蛋白的重链或有缺陷的重链,不能与轻链组成完整的免疫球蛋白分子,致使血清中和尿中出现大量游离的无免疫功能的重链,称为重链病(heavychaindisease)。重链病可根据重链的类别...
...骨髓瘤;有些LCDD病人存在明确的淋巴浆细胞性B细胞病变如淋巴瘤或原发性巨球蛋白血症。即使这样的病人不存在明显的浆细胞异常,也可见异常单克隆轻链的过度产生。正如原发性淀粉样变一样,LCDD的临床表现会随着单克隆蛋白在器官沉积的部位及程度的...
...轻,增殖性天疱疮可见到大量嗜酸性粒细胞浸润,直接免疫荧光检查见表皮网状荧光可以鉴别。Darier病的圆体和谷粒形成较疣状角化不良病明显得多。 本病亦应与乳头状汗腺囊腺瘤鉴别,后者表皮尚糜烂,可见大量浆细胞,无角质栓。...
...、浆细胞的增生和发育状况有一定的意义。重症联合免疫缺陷病或网状组织发育不全患者,骨髓中的淋巴细胞及浆细胞均显著减少,后者伴有中性粒细胞减少。bruton综合征骨髓中很难找到浆细胞(正常人浆细胞占有核细胞的1%~2%,5岁以下的婴幼儿也极少...
...应注意与下列疾病鉴别: 1.恶性淋巴瘤 尤其是霍奇金病,酷似本病的临床表现,淋巴结活检有斯-李(Sternberg-Reed)细胞,无免疫母细胞增生。而免疫淋巴母细胞病有PAS染色阳性。有管壁增厚的分支状小血管增生及细胞间PAS阳性的嗜...
...gammopathy),又称免疫球蛋白病、副蛋白病或浆细胞病。血液中出现M蛋白对周围神经的病理意义在于M蛋白中包含一种或多种抗髓鞘或轴突膜的抗体,如抗MAG、GM1和GD1抗体。在原因未明的特发性周围神经病中,有10%合并单克隆丙球病,而意义未明的...
...1.X性连锁无丙种球蛋白血症,须与下列疾病鉴别: (1)婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:其Ig缺乏为暂时性,且有抗体形成。 (2)严重吸收不良:此类患者血清Ig可降低,但肠活检有正常数量的浆细胞,细胞内有Ig。 2.常见变异型免疫缺陷病,须...
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