...先天性巨结肠的基本病理变化是在肠壁肌间和粘膜下的神经丛内缺乏神经节细胞，无髓鞘性的副交感神经纤维数量增加且变粗，因此先天性巨结肠又称为“无神经节细胞症”(aganglionosis)，由于节细胞的缺如和减少，使病变肠段失去推进式正常蠕动，...
...先天性输尿管末端功能性梗阻,原发性巨输尿管 先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常（环形肌增多、纵形肌缺乏），导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上...
...巨肠症的意思是巨大大肠或结肠，可能是先天性病因，也可能是其他疾病造成的续发性变化(如肠炎导致的毒性巨结肠症) 。先天性巨肠症的发生率，约每5000个活产儿有一例，男生比女生多，家族里同患此症的可能性约7%，但「长节型」的病例则同一家族之...
...西医治疗 成人先天性巨输尿管的治疗取决于输尿管扩张和肾功能损害的程度。 1.对输尿管扩张程度较轻而肾积水不明显者可随访观察。有文献报道约40%的病例可选择保守治疗。 2.如输尿管扩张明显而肾功能损害不重可行输尿管裁剪整形后膀胱再植术。术中...
...西医治疗 应早期诊断后立即手术治疗，术前准备与小肠闭锁相同，如保温、胃肠减压、纠正脱水和电解质失衡、抗生素及维生素K应用、备血等。 手术方案应根据患儿全身情况、有无并发畸形、闭锁部位和性质制定，脾曲以上结肠闭锁尤其是右侧结肠闭锁患儿情况...
...先天性巨尿道 先天性巨尿道症（congenital megalourethra）是指先天性无梗阻的尿道扩张。一般发生于阴茎体部尿道。本病少见，合并有尿道海绵体发育异常，有时也有阴茎海绵体发育异常。巨尿道可为独立的畸形，也常并发不同程度的...
...术后5年内症状复发。Leigh等报道病人术后随访5年，16%症状持续存在，因症状复发而需再次手术治疗的病人占5%～25%。Bolt和Hughes观察到择期手术病人比急诊手术病人症状复发率还要高。 急性憩室病人经开腹手术或结肠造瘘术治疗后，约...
...西医治疗 1.去除病因 首先应去除病因。如喂养不当应予以纠正，慢性腹泻应予以治疗。对于不能根治的先天性缺陷，只能采用补充或替代疗法。如有原发病应积极治疗。一般的营养也应加强。 2.叶酸 叶酸不能改善维生素Bl2缺乏引起的神经症状，故在无...
...(一)治疗 对于无症状的结肠血管畸形无需进行治疗，Richter随访了无症状患者68个月，无一例发生出血。有出血的患者可以实施内镜下治疗、激素治疗和手术治疗。 1.激素治疗 有的学者认为应用雌激素-孕酮来治疗胃肠道血管畸形出血有一些疗效，...
...先天性肠闭锁及狭窄 如做肛门指检及温生理盐水或1%过氧化氢液灌肠仍不排正常胎便，可进一步除外胎便性便秘及先天性巨结肠。过去用Farber试验，检查胎粪中无角化上皮细胞及胎毛以诊断肠闭锁，对3个月以内胎儿形成肠闭锁者有诊断价值，但对中、晚期...
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