...粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。...
...透明质酸、酸性粘多糖，粘蛋白明显增多，在皮肤内弥漫性或局限性沉积...
...粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致，除了遵从婚姻法规定，避免近亲结婚，减少后代遗传病发病率外，无有效预防措施。 据文献统计，国外已有几十例靠骨髓移植治疗而成功的例子，如果手术成功的话可以成功解除脏器衰竭的危险，虽然孩子的...
...尿酸盐在关节内沉积增多，炎症反复发作进入慢性阶段而不能完全消失，引起关节骨质侵蚀缺损及周围组织纤维化，使关节发生僵硬畸形、活动受限，在慢性病变的基础上仍可有急性炎症反复发作，使病变越来越加重，畸形越来越显著，严重影响关节功能。个别患者...
...1.GM1神经节苷脂沉积病临床表现 又可分为Ⅰ型和Ⅱ型。 Ⅰ型亦称全身性神经节苷脂病，假性Hurler病。患儿外貌特异：凸前额，凹鼻梁，低耳，巨大舌，牙龈增生，人中特长，角膜混浊，关节挛缩，肝、脾大，眼底黄斑区有樱桃红点。新生儿时期蛙形体...
...西医治疗 急性炎症时对症处理，服用非甾类抗炎药，急性滑膜炎时，抽吸关节渗液，或关节内注射糖皮质激素可缩短病程和减轻症状。有慢性严重关节破坏性改变者，服药无效。有时需手术切除HA沉积。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关...
...病理鉴别诊断 皮肤粘液样囊肿：单发的无囊壁的粘蛋白限局性沉积，一般紧位于表皮下方。 成人硬肿病主要：是透明质酸，阿申蓝及胶样铁染色可清楚显示。 粘液水肿性苔藓：真皮上部多见成纤维细胞，胶原增多。其中无裂隙样空腔。 临床鉴别诊断 粘液水肿性...
...草酸盐晶体关节病患者关节液中白细胞的计数和分类的结果是多种多样的，但白细胞数通常少于2×109/L。 草酸盐沉积病患者的关节X线表现对于该病的诊断还是很有帮助的，其典型表现为软组织或关节软骨的片状钙化影，当其侵犯骨组织时则有局部象牙样或脱...
...〔古文〕𦬦《唐韻》語其切《集韻》魚其切《韻會》凝其切，𠀤音宜。惑也。《廣韻》不定也。《易·乾卦》或之者，疑之也。《禮·坊記》夫禮者所以章疑別微。以爲民坊者也。《疏》疑謂是非不決，當用禮以章明之。 又度也。《儀禮·士相見禮》凡燕見于君，...
...本病常伴牙齿异常及某些系统性疾病如糖尿病，颅内因类脂蛋白沉积而致癫痫或精神症状。...
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