...布-马二氏综合征，弗里德赖希共济失调 遗传性共济失调(hereditary ataxia)是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病;世代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。本组疾病除小脑及传导纤维受累...
...苯妥英钠中毒后，小脑共济失调的消退常需数月时间，而弥漫性小脑萎缩可在患者共济失调的症状改善之后经磁共振检查发现，表现为小脑延髓池、桥脑小脑角及小脑上池的扩大。 杨印东指出，因为苯妥英钠中毒引起的症状与小脑梗死引发的症状基本相同，如果中毒的是...
... 关键字：小脑萎缩共济失调遗传性共济失调脊髓小脑变性病 脑萎缩、痴呆、智能下降及脑发育不全，属于神经系统疾病。机体其他各系统对于神经系统有着密切的影响。除了原发于神经系统的各种疾病外，人体其他各系统、器官的疾病也可直接或间接地引起神经系统...
...过多，节律性运动失常(肌阵挛)。偶而也可见肌张力过高。孤立性齿状核病变(或合并一侧结合臂)一般是发生同侧性曲型动作震颤(或意向性震颤)。 3.小脑白质和小脑脚 多发性硬化损伤小脑白质和小脑脚，引起意向性震颤，共济失调和爆破样语言。...
...(一)发病原因 肌阵挛性小脑协调障碍为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式归类于脊髓小脑型遗传性共济失调(参见遗传性共济失调)，其病因不明。 (二)发病机制 若根据马赛协作组在回顾文献的基础上将本症分为PME和PMA，则前者半数以上实为...
...(振动觉与位置觉)丧失.常见弓形足,脊柱侧凸和进行性心肌病变.血β-脂蛋白缺乏症(Bassen-Kornzweig综合征,维生素E缺乏症)和Refsum病都具有Friedreich共济失调的某些临床表现,但后者的代谢障碍基础目前不明. 小脑...
...轻度小脑扁桃体下疝可无症状，外伤、感染、咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面： 1.颅神经和颈神经症状：表现为声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。 2.脑干延髓症状：可出现肢体运动障碍，...
...进一步断裂。细胞端粒有缩短的现象，导致细胞凋亡。此可解释共济失调毛细血管扩张综合征患者对放射性高度敏感性及小脑Purkinje细胞死亡诱发的进行性小脑共济失调。 根据无效等位基因优势原理，突变形式不同可导致临床表型的极大差异，从典型ATS...
...(振动觉与位置觉)丧失.常见弓形足,脊柱侧凸和进行性心肌病变.血β-脂蛋白缺乏症(Bassen-Kornzweig综合征,维生素E缺乏症)和Refsum病都具有Friedreich共济失调的某些临床表现,但后者的代谢障碍基础目前不明. 小脑...
...病理变化局限于小脑以及偶尔下橄榄体。临床上只有小脑功能障碍的体征。 在多系统萎缩（橄榄体桥脑小脑萎缩）中，共济失调在青年和中年发病。附加的症状包括不同组合的强直，锥体外系症状，感觉障碍，下运动神经元症状与自主神经功能障碍。在某些家族中可发生...
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