遗传性共济失调 是一组以 共济失调 、辨别距离障碍为突出 症状 的 神经系统 进行性变性 疾病 。虽然根据其起病早晚可分为三种类型,但都有 步态 不稳、行走摇摆、 眼球震颤 、 发音不清 及病情进展缓慢等共同特点。本病迄今病因不明,多数为遗传性。其病多累及 小脑 、 脊髓 及 周围神经系统 。现代医学除了体疗之外尚无有效治疗方法。 遗传性共济失调是 常染色体...
西医治疗 本病无特殊治疗。可对症处理。手术治疗 脊柱侧弯 应慎重,如果侧弯超过40°仍能行走的病儿,可考虑手术,术前应监测心肺功能。 心肌病 严重者治疗心力衰减。有 糖尿病 者可试用胰岛素,但多无效。病之早期应尽量做平衡训练和锻炼肌力,做理疗。现有作者提出试用抗氧化剂、铁螯合剂、自由基清除剂等药物,尚无经验总结。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师...
西医治疗 无特异疗法。对症,苯海索(安坦)或左旋多巴可用于肌张力不全或其他锥体外症状。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
【概述】 本病为一种家族性遗传性疾患, 脊髓 后半及 小脑 退变病。 【治疗措施】 无特殊治疗方法。为校正 足畸形 可行腱转移,延长术, 关节融合术 。 【 病理 改变】 肉眼可见脊髓比正常细,小脑轻度 萎缩 。脊髓 组织学 改变特点是脊髓 后索 、 皮质脊髓侧束 、脊髓小脑束的退行变。以脊髓后索病变明显,伴有广泛 胶质 增生 。小脑和 脑干 多正常, 脑桥...
本病是一种遗传性疾病。在病理上,肉眼可见脊髓比正常细,小脑轻度萎缩。脊髓组织学改变特点是脊髓后索、皮质脊髓侧束、脊髓小脑束的退行变。以脊髓后索病变明显,伴有广泛胶质增生。小脑和脑干多正常,脑桥和髓质可有皱缩,脑皮质无明显变化。 脊髓病变 以下部为重,接近延髓逐渐减轻。
感觉性共济失调步态见于 亚急性联合变性 脊髓瘩 遗传性共济失调 后索病变 糖尿病 及癌性神经病等。
可发生 脊柱侧弯 、 弓形足 或内翻足,肢体远端 肌肉萎缩 和 无力 ,肢体笨拙, 构音障碍 ,锥体束征或深感觉减低或消失, 视神经萎缩 , 白内障 , 智力发育迟缓 ,心理过程减慢和情绪不稳等。可发生心律不齐、 心力衰竭 ,发生 糖尿病 等。
感觉性共济失调步态 ,此指 深感觉障碍 引起者特点是行走时 步幅 较大两腿间距较宽,提足较高,足道强打地面双眼注视两足睁眼时可部分缓解,闭眼时不稳甚至不能行走,常伴有 感觉障碍 Romberg征阳性见于 亚急性联合变性 脊髓痨 等。 感觉性共济失调步态的原因 感觉性共济失调步态 见于 亚急性联合变性 脊髓 瘩 遗传性共济失调 后索 病变 糖尿病 及癌性神经病...
遗传性共济失调 是一组以 共济失调 为主要表现,有家族性倾向的 神经系统变性病 的总称。多数病因不明。病变主要累及 脊髓 、 小脑 和 脑干 ,故也被称为脊髓-小脑-脑干 变性 。其他部位如 脊神经 、 脑神经 、基底节、 丘脑 及 大脑皮质 均可受累。还常伴有其他系统异常,如 骨骼 、 眼球 、 心脏 、 内分泌 及 皮肤 等。由于各种局灶性变性损害程度、...
脊柱中的神经细胞和后根纤维的退行性、继发性萎缩可引起本病。本病为常染色体隐性遗传,发病多始于幼年或少年,随年龄的增长而加重。
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