...。 ①特异性肾性氨基酸尿：尿中有大量胱氨酸与三种二碱氨基酸，尿胱氨酸排泄量较大者可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶，这对本病的诊断具有重要价值。三种亚型的同型合子尿中胱氨酸、赖氨酸、精氨酸及鸟氨酸都阳性，Ⅱ型及Ⅲ患者的异型合子尿中胱氨酸及赖氨酸...
...加速了体内氨的转变和运输，勾通了机体的糖代谢、脂代谢和氨基酸代谢的互相联系。(三)联合脱氨基作用联合脱氨基作用是体内主要的脱氨方式。主要有两种反应途径：1.由L－谷氨酸脱氢酶和转氨酶联合催化的联合脱氨基作用：先在转氨酶催化下，将某种氨基酸的α...
...组成人体蛋白质的氨基酸中，有些氨基酸只能在植物及微生物体内合成，人体必须从食物中摄取，这些氨基酸即必需氨基酸(escential amino acids)，其余的氨基酸可利用代谢中间产物合成，称为非必需氨基酸(nonescential ...
...有益。氨基酸代谢紊乱氨基酸是构成蛋白质的基本单位，对人体有很多作用。氨基酸代谢的遗传性疾病表现为两个方面：氨基酸分解异常和氨基酸转运入细胞的异常。许多这类疾病包括苯丙酮尿症，都被证实与氨基酸代谢异常有关。在美国，新生婴儿都需进行筛查，以确认...
...本病为少数可治性遗传代谢病之一，应力求早期诊断与治疗，以避免神经系统的不可逆损伤。由于患儿在早期不出现症状，因此，必须借助实验室检测。 (一)新生儿期筛查 新生儿喂给奶类3日，用厚滤纸采集其外周血液，晾干后即可寄送至筛查实验室。其苯丙氨酸...
...32.3.1 对蛋白质代谢的影响血浆游离氨基酸的浓度常用来作为蛋白质营养状况的评定指标之一。在感染的早期，血浆游离氨基酸的浓度降低，是由于肝细胞摄取这些氨基酸合成急性期反应物糖蛋白。同时，组织蛋白质的分解亦增加，特别是骨胳肌的蛋白质分解增加。所...
...。在体内，一些特殊蛋白质分子中还含有其它氨基酸，如甲状腺球蛋白中碘代酪氨酸，胶原蛋白中的羟脯氨酸及羟赖氨酸，某些蛋白质分子中的胱氨酸等，它们都是在蛋白质生物合成之后(或合成过程中)，相应的氨基酸残基被修饰形成的。还有的是在物质代谢过程中产生...
...。 ①特异性肾性氨基酸尿：尿中有大量胱氨酸与三种二碱氨基酸，尿胱氨酸排泄量较大者可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶，这对本病的诊断具有重要价值。三种亚型的同型合子尿中胱氨酸、赖氨酸、精氨酸及鸟氨酸都阳性，Ⅱ型及Ⅲ患者的异型合子尿中胱氨酸及赖氨酸...
...组成人体蛋白质的氨基酸中，有些氨基酸只能在植物及微生物体内合成，人体必须从食物中摄取，这些氨基酸即必需氨基酸(escential amino acids)，其余的氨基酸可利用代谢中间产物合成，称为非必需氨基酸(nonescential ...
...中被细菌分解为乳酸和醋酸，使肠腔呈酸性，从而减少氨的形成和吸收，同时促进有益细菌的生长。 (3)抑制细菌生长：口服新霉素2～4g/d或选服去甲万古霉素均有良效。 2.促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢紊乱 (1)降氨治疗：谷氨酸钾/钠、...
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