...降等全身症状。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。有些病例肿块可在若干年内无变化，而后迅速增大。 临床分期： 1.IRS手术病理分组 由国际 横纹肌肉瘤 协会组（IRS）制定的分组系统，被普遍采用。 Ⅰ期：肿瘤局限，肿瘤完全切除，区域淋巴结未受侵犯。 Ⅰa期：肿瘤局限于原发肌肉和脏器。 Ⅰb期：肿瘤浸润至原发肌肉和脏器之外，如穿过筋膜层。 Ⅱ期：肿瘤局限，肉眼...
...传统治疗方法包括化学药物治疗、放射治疗和手术治疗。疗效与肿瘤的恶性程度、组织类型、病程、治疗手段选择正确与否、患者的个体差异等密切相关。眶 横纹肌肉瘤 虽然是一高度恶性的肿瘤，但如能早期发现，治疗得当，是可以提高治愈率的。 在20世纪60年代以前，认为横纹肌 肉瘤 对放射线不甚敏感，治疗方法以眶内容切除为主，疗效并不满意。对肿瘤未被完全切除病例中辅助放射治疗...
(一)发病原因 发病因素尚不明了。阴道横纹肌肉瘤起源于苗勒管上皮间质中的幼稚原始间叶细胞。 (二)发病机制 肿瘤大多为淡红色或灰白色，半透明黏液样， 葡萄 状或 息肉 状肿块，质软， 水肿 状，可伴有出血或 溃疡 。切面示组织疏松而带黏液状。 镜检典型的 葡萄 簇型可显示3个相关的不同区域：紧靠黏膜下为细胞形成层，较深层为由较原始的肿瘤细胞组成的细胞区，中央...
...认为是错构瘤而非真正的肿瘤，可能由胎儿心脏成肌细胞衍化而来。是婴儿和儿童最常见的 原发性心脏肿瘤 。 (二)发病机制 1.发病机制 目前有关横纹肌瘤的发病机制了解甚少。在新生儿与婴儿中横纹肌瘤占心脏肿瘤的60%，部分病例在子宫内时就已得到诊断。由于为多胚层形成，故认为是错构瘤而不是真正的新生物，可能由胚胎心脏的成肌细胞衍化而来。 2.病理 横纹肌瘤为散在的 ...
1.症状 阴道横纹肌肉瘤早期无症状，病情发展常表现为 阴道出血 和阴道块物，伴有浆液性、黏液性 白带 ，有时为血性。如婴幼儿在哭闹、 小便 或 咳嗽 时，出现不规则阴道排液或流血，在无外伤史的情况下应考虑到RMS的可能，尤其当有 息肉 状物突出于阴道口外时。成年妇女患本病往往表现为 月经过多 ，或有不规则 阴道流血 。老年妇女则常表现为 绝经 后不规则阴道出...
心脏横纹肌瘤患者的临床表现，取决于肿瘤大小、数目及部位。最初的常见征象是 心脏杂音 ，易产生血流梗阻和 心律失常 。小的肿瘤一般无症状，较大的肿瘤可阻塞心腔或瓣膜导致显著的血流动力学损害。三尖瓣的梗阻可产生卵圆孔的右向左分流，出现 发绀 现象;累及传导系统可产生严重的心律失常，包括 完全性房室传导阻滞 和药物难以控制的室性 心动过速 。 具体表现有心律失常(...
...，自上穹隆部突出于睑裂之外。肿瘤内如有出血，眼睑见紫黑色 瘀斑 (图2)，如同转移性 神经母细胞瘤 所见。肿瘤侵犯结膜可破溃、出血和感染。 横纹肌肉瘤 发展速度快，肿瘤占据眶内大部分体积，同时压迫眼外肌，患者就诊时多有眼球运动受限。当肿瘤侵及全眶或眼外肌时，眶内软组织坚硬，眼球固定，眼底可见 视盘水肿 ，脉络膜皱褶和静脉扩张，此时多已丧失视力。肿瘤初起可无自...
(一)发病原因 尚不明确。眼眶横纹肌肉瘤部分病例有外伤史，但与发病的确切关系尚不清楚。 (二)发病机制 近代分子生物学的研究提示，控制细胞生长和分化的基因及功能表达的改变与恶性肿瘤的发生有一定关系。对眼眶 横纹肌肉瘤 癌基因点突变及蛋白异常表达的研究，发现病例标本的肿瘤细胞中发生N-ras癌基因12密码子第2个碱基发生突变，以及6l密码子第3个碱基突变。研究...
...。影像学检查对诊断有帮助，其中CT对于显示病变、骨破坏情况和眶外蔓延范围有很大价值。 儿童患者有眼球突出，眶内扪及肿物，且病情发展快应考虑 横纹肌肉瘤 的可能。此外，还应与 眶蜂窝织炎 、 黄色瘤 病、 绿色瘤 、转移性 神经母细胞瘤 、 皮样囊肿 、 视神经胶质瘤 和眶内毛细 血管瘤 等相鉴别。 1.眶 蜂窝织炎 多有 感冒 或眶周围组织化脓灶，眼球突出，...
...胚胎型或 葡萄 簇型患者在切除或切开活检后可先予化疗，根据对化疗的反应再决定手术范围。对于化疗有完全反应者，不必再行局部的手术。但腺泡型的 横纹肌肉瘤 无一例外地早期发生淋巴和血行转移，无论病情早晚，均应根治性外阴切除和腹股沟淋巴结清扫，如腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。 2.放疗 Ⅰ期胚胎型或 葡萄 簇型患者放疗并无必要。如果诱导化疗加再次手术后外阴...
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