心肌脂肪变性 常为严重 贫血 、 缺氧 或 感染 中毒的结果。 脂肪变性 的 心肌细胞 中出现细小的脂肪空泡，呈串珠状排列。肉眼观察可在 心内膜 下，尤其在 乳头肌 处出现成排的黄色条纹与呈暗红色的正常 心肌 相间排列，如虎皮纹，故称“虎斑心”。但在严重感染或 中毒 的病例，常引起心肌 弥漫性脂肪变性 。全部心肌均匀变浊呈灰黄色，而看不出斑纹。 弥漫性脂肪变...
易变性痉挛 又称 手足徐动症 或指划运动，特点为肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如 蚯蚓 爬行的扭转样 蠕动 。与 肌张力障碍 类似，并非一个独立的 疾病 单元，是 手指 、 足趾 、舌或身体其他部位相对缓慢的、无目的、连续 不自主运动 临床 综合征 。 手足徐动症(athetosis)可见于多种 脑病 ，特点为手足缓慢不规则扭动。手足徐动症是...
苍白球色素变性 又名：Hallervorden-Spatz 综合征 ；淡 苍白球 和 黑质 网状部进行性变性；苍白球黑质色素变性；Winkelman病；进行性苍白球变性综合征。 本征系1922年被Hallervorden和Spatz首先报告为渐进性四肢僵硬，构音障碍， 痴呆 等的一组症候群。 病因 确切病因不明。苍白球进行性变性和 脱髓鞘 ，黑质网状部变成棕...
视网膜色素变性 （retintis pigmentosa,RP），属于 视锥 、 视杆 营养不良 ，是一组 遗传病 ，以 夜盲 、视野缩小、眼底 骨细胞 样 色素沉着 和 光感受器 功能不良为特征。 性连锁 隐性遗传、 常染色体隐性 或者 显性 遗传均可以见到，也有散发的。性连锁遗传不到10％，但发病早，损害重； 常染色体 显性遗传占20％，发病晚，损害轻，...
弹性假黄瘤 其 皮肤 损害 临床表现 为皮肤 表皮发生钙化 或发生 穿透性皮肤变性 。弹性假黄瘤(pseudoxanthoma elasticum)早期曾称为弥漫性 黄色斑 瘤(diffuse xanthelasma)，以后又有非典型 黄色瘤 ， 营养不良 性弹力 纤维 病之称。由于 遗传 方式不同，可分为 常染色体 显性遗传与 常染色体隐性遗传 两型，每型...
黄斑变性 为 视网膜 最重要的中心区域——黄斑部发生的退行性变。 本病多见于老年人，男女 发病率 相等，但白种人比黑种人多见。黄斑变性的病因尚不清楚，但本病有一定家族性。 黄斑变性有两种类型： 萎缩 性（干性）黄斑变性，表现为黄斑部 色素沉着 ，但无瘢痕形成，也无 出血 或 渗出 ；渗出性（湿性）黄斑变性，表现为 黄斑 有渗出物堆积，且常围以小片出血。最终渗...
【概述】 老年性黄斑变性 （senile macular degeneration）亦称年龄相关性 黄斑变性 （age-related macular degeneration）或 衰老 性黄斑变性（aging macular degeneration）。大多始发于50岁上下，年龄越大， 患病率 越高。发病与性别、种族无明显关 系。双眼同时或先后受害。因 临...
肝豆状核变性 （hepatolenticular degeneration，HLD）又称威尔逊氏病， 常染色体隐性 遗传的铜 代谢障碍 疾病 。 由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的 肝硬化 和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系 症状 、肝硬化、精神症状、肾功能损害及 角膜 色素环K-F环。 引起原因 本病铜代...
肝豆状核变性 （hepatolenticular degeneration，HLD）又称威尔逊氏病， 常染色体隐性 遗传的铜 代谢障碍 疾病 。 由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的 肝硬化 和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系 症状 、肝硬化、精神症状、肾功能损害及 角膜 色素环K-F环。 引起原因 本病铜代...
肝豆状核变性 （hepatolenticular degeneration，HLD）又称威尔逊氏病， 常染色体隐性 遗传的铜 代谢障碍 疾病 。 由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的 肝硬化 和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系 症状 、肝硬化、精神症状、肾功能损害及 角膜 色素环K-F环。 引起原因 本病铜代...
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