...黏多糖是结缔组织的主要成分，因此黏多糖代谢异常累及全身器官，患者一般出生时正常，随年龄增大，临床症状逐渐明显，其共同特征是在出生1年左右出现生长落后。除Ⅳ型和Ⅵ型外，患者都伴有智能落后。由于各型病情轻重不一，又有各自的临床特征，目前对引起...
...诊断 1.根据临床特征、特殊面容和体征、X线片表现以及尿黏多糖阳性，可以做出诊断。 2.家族史 有黏多糖病人的家族史对早期诊断有帮助。 鉴别 黏多糖病各型的临床诊断根据临床表现，主要是X线多发骨骼发育不良和尿中排出的不同黏多糖，而考虑为本...
...小儿承霤病,小儿房-胡二氏病,小儿赫尔勒综合征,小儿胡尔勒病,小儿胡尔勒病综合征,小儿胡尔勒综合征,小儿黏多糖病,小儿黏多糖增多症 黏多糖病（mucopolysaccharidosis，MPS）是一组先天性遗传病，因黏多糖降解酶缺乏使酸性...
...西医治疗 目前对各型黏多糖病无药物治疗方法，可做一些对症处理。特异的治疗是骨髓移植以替代黏多糖病各型酶的缺乏。MPSⅠ-H病人经骨髓移植治疗后智力改善，末梢组织的黏多糖消失，角膜清亮，肝脾缩小，尿排黏多糖正常；但是对于已形成的骨骼畸形无...
...诊断 根据病史、临床表现、实验室检查和X线、CT、磁共振、B超、产前检查等手段可确诊。 鉴别 有时各型之间需要进行鉴别诊断，主要依据患儿的临床特征与有关的酶学检查详见表2。此外，黏多糖增多症尚需与以下疾病进行鉴别： 1.多发性硫酸脂酶缺陷...
...是可以降低口腔癌、肺癌、前列腺癌、皮肤癌和肝癌等发病率。从构杞子提取的枸杞多糖对癌症患者因放射治疗引起的免疫功能低下、白细胞下降有提升效果。 构杞子含有的甜菜碱可抑制脂肪在肝内沉积，防止肝硬化和肝功能紊乱，可促进肝细胞再生，因而具有保护肝脏...
...大多数患儿出生时正常，1岁以内的生长与发育亦基本正常。发病年龄因黏多糖增多症的类型不同而各有差异。初发症状多为耳部感染、流涕和感冒等。 虽然各型黏多糖增多症的病程进展与病情严重程度差异较大，但患儿在临床表现方面具有某些共同的特征，如：...
...1．免疫调节作用几乎大部分药食用真菌的多糖都有此功效。我国卫生部已批准了多个具有免疫调节功能，以真菌多糖为主要成分的保健食品。如香菇多糖，灵芝多糖、云芝多糖制剂在肿瘤病人放化疗的过程中发挥了很好的协同作用。 3．其他作用一些真菌多糖还被...
...近年来，药理学和免疫学的多方研究表明，灵芝多糖芝扶正固本最有效的成分之一，具有广泛的药理活性，排毒、抗放射，提高肝脏、骨髓合成dna、bna的能力，抗肿瘤增强机体免疫等效果。因此多糖的提取为广大科研人员药研制者所重视，他们不断研究和探索...
...（一）发病原因 1.黏多糖贮积症Ⅰ型（Hurler综合征） 为带染色体隐性遗传疾病，是由于α-L-艾杜糖酶（α-L-iduronidase）缺乏所致，可分为3个亚型： （1）Hurler综合征：即MPSIH型。 （2）Scheie综合征即...
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