...本症的主要病理特点为：①主动脉瓣闭锁或严重狭窄和升主动脉发育不良，约35～80%的病例伴有主动脉缩窄。②二尖瓣闭锁或发育不良。③左室不发育。④右半心肥大表现右房、右室增大，尤以肺总动脉异常扩大。⑤存在粗大的动脉导管，房间隔缺损或卵圆孔未闭...
...Catel病 多发生骨骺发育不良(multiple epiphysial dysplasia)又称Catel病，是一种临床上少见的骨发育不良，为常染色体显性遗传性疾病。有家族性，但其遗传变异性大，即使在同一家族中表现也不同。...
...1、单纯性先天性髋脱位 (1)髋关节发育不良：又称为髋关节不稳定，X线片常以髋臼指数增大为特点，多数采用髋关节外展位而随之自愈，约1/10将来发展为先天性髋脱位，还有少数病例持续存在髋臼发育不良，年长后出现症状。 (2)髋关节半脱位：X线...
...骶骨发育不良、脊柱裂、脊膜膨出等畸形都是神经源性膀胱的临床诊断表现。控制排尿功能的中枢神经系统或周围神经受到损害而引起的膀胱尿道功能障碍称为神经原性膀胱。...
...由于挛缩的臀中、小肌的牵拉使患肢长期处于外展、外旋的位置和健肢处于内收位置时，股骨头与髋臼处于非同心圆的位置上，导致股骨头同心圆的压力减小，健侧可出现髋臼发育不良，严重者甚至出现股骨头半脱位。同时，由于挛缩组织对骨盆的牵拉，致使骨盆向患侧...
...而难以治疗外、绝大部分患者都能有较好的治疗效果。因此，要取得较好的疗效、还需确定子宫发育不良是否是先天发育上的障碍。排除之后、即可采用西药加以治疗。 关于“子宫小”的治疗，过去有两种错误的方法：一是用所谓“周期疗法”，补充雌、孕激素的不足，...
...该症外观最显着的特征是皮肤极皱的大腹。该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。 1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”。因全腹壁肌肉缺如或发育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶，外形象梅脯，故称梅干腹。...
...管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征（Engelman）即进行性骨干发育不良，又称Camurati-Engelmann综合征，婴儿型多发性肥厚性骨病等。是一种原因不明的，少见的骨质增生硬化性疾病。本病征...
...。 一、先天性因素 1.先天性甲病 先天性缺甲症、先天性厚甲症、先天性巨甲或小甲症、网拍状甲、白甲症。柠状甲、反甲。 2.先天性甲病综合征 先天性厚甲综合征、先天性外胚叶缺损、软骨外胚叶性发育不良、先天性角化不良、甲一骸一肘综合征。...
... 一、先天性因素 1.先天性甲病 先天性缺甲症、先天性厚甲症、先天性巨甲或小甲症、网拍状甲、白甲症。柠状甲、反甲。 2.先天性甲病综合征 先天性厚甲综合征、先天性外胚叶缺损、软骨外胚叶性发育不良、先天性角化不良、甲一骸一肘综合征。...
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