...综合，酷似高度失律。 第Ⅲ期：1岁4个月～2岁，经常出现肌阵挛发作，对周围事物漠不关心，视力明显减退乃至失明。脑电图示波幅降低，爆发局灶性 癫痫 波。无觉醒反应（图2）。 第Ⅳ期：2岁以后，完全失明，经常出现全身性抽搐。脑电图示低波幅活动，但癫痫波逐渐消失。 3.临床分型 （1）Tay-Sachs病（Ⅰ型GM2神经节苷脂沉积症）：典型的临床表现是在4～6个月...
癫痫 病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域，而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于三个层次：一是着眼于病因，预防癫痫的发生;二是控制发作;三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。 导致症状性癫痫综合征的原发病的预防及早期诊断、早期治疗也十分重要。对有遗传因素者要特别强调遗传咨询的重要性，应详细地进行家系调查，了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及...
1. 癫痫 的分类 癫痫的分类(classification of epilepsy)是由国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy，ILAE)所提议通过的，目前最为常用的分类法是癫痫发作的分类(1981年)及癫痫和癫痫综合征的分类(1989年)。 (1)癫痫发作的国际分类： ① 部分性发作 ：部分性发作(pa...
常见的症状性癫痫综合征临床表现介绍如下。 1. 婴儿痉挛症 婴儿痉挛症 (infantile spasm)是不同病因导致的婴儿期 癫痫 ，常伴精神运动发育迟滞。由West(1841)首先报道，也称West综合征，本病病因不清，特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。 患儿多在1岁前发病，高峰为4～7个月，男婴多见，通常表现特征性痉挛、精神运动发育迟滞及高波幅失律...
...生。发作前多有 头昏 、 胸闷 、 恶心 、 眼前发黑 等症状。发作时伴有 面色苍白 、脉搏弱频、出汗、低血压等自主 神经症 状，脑电图无 癫痫 性活动。 2. 癔症 癔症患者可出现痉挛发作和 精神分裂症 症状，如 幻觉 、 意识障碍 等，全身肌肉不规则抽动，常反复发生。但癔症症状缺乏足够特异性，发病有精神因素和明显的心理应激因素，意识并不丧失，无器质性证据...
“心脏性哮喘”即“阵发性夜间呼吸困难”。常因高血压 高血压心脏病、冠状动脉硬化性心脏病等引起慢性心力衰竭所致，多见于中老年人。 心脏病患者常在熟睡1-2个小时后，突然感到胸闷、气急而惊醒，往往需要迅速坐起，且出现频频咳嗽，大口喘气、吐泡沫样痰。轻者数十分钟后逐渐转好，重者会出现急性肺水肿的危险症状，可有明显的哮鸣音”心跳加快，口唇发绀，咯粉缸色泡沫样痰 心脏...
...，不能在 肾小管 腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生 酸中毒 。家庭性者以成人女性比较多见， 婴儿 型为短暂，好转后很少复发。 I型肾小管性酸中毒的病因 一、 原发性 、家庭性及散发性：并可伴发某些 遗传病 如 骨硬化病 、 肝豆状核变性 、 碳酸酐酶 缺乏。 二、药物所致： 两性霉素B 、锂、 甲苯 及 氨氯吡...
...物，认为是蜡样质和脂褐质的蓄积。 （二）发病机制 本症可分为3型。 1.Tay-Sachs病（Ⅰ型GM2神经节苷脂沉积症） 此即为早已熟知的婴儿 黑蒙 性家族性白痴（infantile amaurotic familial idiocy）。病理损害主要限制在中枢神经系统、神经元细胞中含有特征性的膜状胞浆小体、神经元细胞逐渐消失，而小神经胶质细胞增生，脊髓也有...
诊断 诊断本病首先应符合 脑器质性精神障碍 的诊断标准，同时还要有原发性 癫痫 的证据，且 精神障碍 的发生及病程与癫痫相关。因为癫痫所致精神障碍可发生于癫痫病程中的任何一个时段，所以诊断癫痫所致精神障碍应首先需具有明确的癫痫诊断。 1.癫痫的诊断 癫痫发作是因为大脑皮质神经元的异常放电而在临床上引起各种类型的发作性表现，它是脑部功能障碍的症状，不是一种疾病...
(一)治疗 婴儿痉挛症 (infantile spasm)药物治疗：本病用常规抗 癫痫 疗效不佳， 20世纪50年代曾试用激素类、三甲双酮、苯巴比妥、丙戊酸钠(二丙乙酸)、维生素B6、γ-球蛋白、单胺化合物及酪氨酸等治疗，疗效均不理想。目前常用： 1.ACTH Sorel(1958)首先用ACTH治疗本病，用量25U，肌内注射，1次/d，4～6周后改为泼尼松...
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