先天性胸腹裂孔疝 (congenital pleuroperitoneal foramen hernia)是 胚胎 期膈肌的腰肋三角部 发育异常 ，局部缺损或薄弱，腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入 胸腔 而形成的一种疝，又称先天性后外侧疝(congenital posterolateral diaphragmatic hernia)或Bochdalek 裂孔疝...
先天性膈疝 一旦明确诊断，应尽早施行手术治疗，以免日久形成粘连或并发 肠梗阻 或肠绞窄。
创伤性膈疝 等。
膈先天性缺损（Congenital Defect of the Diaphragm）多见于胸腹膜裂孔处，胸骨旁裂孔缺损则极为罕见。腹腔内脏器通过缺损处重点讨论胸腹膜裂孔缺损。Bochdalek在1848年首次报告，以婴幼儿多见，男性多于女性。发病率占活婴的1/4000，左侧占90％，右侧由于有肝脏保护或胚胎期膈的右侧比左侧闭合早而较少发病。
新生儿时期躯体不能自由移动，只表现出手足的不自主的乱动。他主要以一些先天性反射活动来适应周围环境，些先天的反射是早期婴儿特有的，它可以反映婴儿机体是否健全、神经系统是否正常。随着婴儿年龄的增长，神经系统的逐步发展，这些先天的神经反射会在一定的时间内逐渐消失，被成熟的神经活动来代替。这些先天反射的存在与消失不仅能反映出神经系统是否正常，还与今后的运动发育有着密...
本病主要有呼吸道和胃肠道两组症状。新生儿表现为 急性呼吸困难 和 紫绀 ，儿童和成人为轻度慢性呼吸道和 胃肠道症状 。 桶状胸 或扁平腹，患侧呼吸音消失或听到 肠鸣 音。如出现 呕吐 症状，说明合并肠不全扭转。
...损 大小、有无疝囊、腹腔脏器疝入胸腔的多寡、肺受压萎缩发育不良程度及健侧肺发育障碍的状况不一，临床症状出现的早晚有很大的差异。 （1）症状：新生儿生后即出现临床症状者，往往膈肌缺损大、无疝囊、疝入胸腔的腹腔脏器多、患侧肺受压萎缩发育不良及健侧肺发育受影响的程度较重，症状重、变化快、病情凶险，甚至出生后短期之内因未能及时确诊和治疗而死亡。对此，早期诊断、及时治...
预后 先天性胸腹裂孔疝的预后取决于 膈肌缺损 程度、疝入腹腔脏器的多寡、肺发育不良的程度、疝入胸腔的脏器对肺和纵隔压迫程度、 肺动脉高压 及由左至右分流的程度、治疗是否及时和恰当等多种因素。如膈肌缺损大、疝入的腹腔脏器多，胚胎期对患侧肺和对侧肺发育的影响就大，出生后即可发病，预后较差；反之，肺发育受影响的程度就小，多在婴儿或幼儿期发病，预后相对较好。 1.发...
先天性胸腹裂孔疝新生儿期、婴幼儿及儿童期的临床表现有很大差异，尤其是新生儿期，其病情进展迅速，危险性大，病死率高。 1.新生儿期 先天性胸 腹裂 孔疝新生儿期的临床表现主要涉及呼吸、循环和消化3个系统，并且以呼吸和循环障碍为主， 胃肠道症状 次之。 (1)呼吸和循环障碍： ① 呼吸困难 、 发绀 ：在胎儿期，右心室排出血液的85%直接通过卵圆孔、动脉导管流入...
此病确定诊断后尽早手术，以经腹修补缺损为佳。因患儿常合并其他畸形，肺发育不良被公认为致死的原因，因疝修补不能消除肺发育不良、肺小动脉阻力增加及肺高压等病理改变。
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