...症、维生素D缺乏病、脾淀粉样变性、恶性淋巴瘤、尼曼-匹克病等。 (3)极度脾大：下缘超出脐水平以下为极度脾大或称巨脾。可见于慢性粒细胞白血病、慢性疟疾、晚期血吸虫病、斑替病、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、地中海贫血、戈谢病等。 2.脾脏的...
...血红蛋白尿症及戈谢病等伴发AIHA者。 (二)发病机制 1.抗红细胞自身抗体的产生机制 尚未阐明，可能的因素有以下诸方面。 (1)病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合：改变其抗原性等均可能导致自身抗体的产生。 (2)淋巴组织因感染...
...诊断 诊断应根据体格检查、血液及骨髓象，排除其他脾大及全血细胞减少的疾病，如血液病、戈谢病等先天代谢病、恶性肿瘤和各种感染等。病人的年龄、慢性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞减低对本病诊断有重要意义。食管静脉曲张是门静脉高压的一种早期表现。用...
...酯、氨基酸、脂肪或金属微量元素铜、铁等贮积肝脏，致肝硬化。常见有肝豆状核变性、α1抗胰蛋白酶缺乏症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原累积病Ⅳ型、遗传性果糖不耐受症、Fanconi综合征、戈谢病等；含铁血黄素沉着症和血色沉着症（...
...因此他们行动显得笨拙、摇晃、不协调。一些遗传性疾病能影响髓鞘的正常发育，如泰-萨氏病、尼曼皮克病、戈谢病及胡尔勒综合征。类似的发育异常能导致永久或广泛的神经功能障碍。成年人的脑卒中、炎症、免疫性及代谢性疾病，或其他因素均能导致髓鞘的破坏，这个...
...nesidioblastosis）时，可直接造成孕妇高胰岛素血症，从而也使胎儿出现高胰岛素血症，同样可造成心肌肥厚。 （2）代谢缺陷病：如肉碱缺乏症、糖原贮积病、戈谢病、GM1和GM2神经节苷脂沉积病。代谢缺陷病是由于各种代谢酶的缺陷导致体内...
...POEMS综合征、运动神经元病)，皮肤病(盘状狼疮、苔藓黏液性水肿、坏疽性脓皮病、弥散型盘状黄瘤病、周期性系统性毛细血管渗漏综合征)，器官移植(肾移植、肝移植)以及其他疾病(胆道疾病、急性卟啉病、戈谢病、结节病、Paget骨炎等)。 鉴别要点...
...边缘分布数量较多。它们能生存数月之久。某些感染(如结核病)、肿瘤以及免疫系统疾病使单核细胞数量增多。一些遗传性疾病如戈谢病、尼曼-皮克病，细胞碎片积聚在巨噬细胞中，出现功能异常。嗜酸粒细胞增多嗜酸粒细胞增多是指血中嗜酸粒细胞数量异常增高。嗜...
...。肠道吸收植物甾醇异常增加的谷甾醇血症;伴有某些磷脂酶缺陷的溶酶体脂质储积性疾病，如弥漫性体部血管角化瘤(Fabry病)、神经鞘磷脂储积病(Niemann-Pick病)、神经酰胺酶缺陷病(Faber脂肪肉芽肿病)、脑苷脂储积病(戈谢病)和...
...先天性胆道闭锁乳儿肝炎、乙型肝炎所致的肝硬化及先天性肝纤维样变、戈谢病糖原累积病等肝后性门脉高压症的原因为布加综合征等，小儿少见。出血脾大和腹水为最重要的临床表现上述情况均可使患儿出现腹胀 诊断要点： a.腹水(腹胀)：肝外型门脉高压症常于...
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