1.成人型 CML分为3个阶段,即慢性期、加速期和急变期。各阶段代表疾病的性质由高增生性、基本正常的相对成熟血细胞成分为主,进展为分化停滞、未成熟细胞为优势的过程。 (1)慢性期:主要由造血细胞池扩张造成的一系列变化,此期粒细胞数明显增高,主要浸润于骨髓、外周血、脾脏和肝脏,血黏稠度增高。病人有非特异性症状如 发热 、 盗汗 、 乏力 、左上腹饱满或疼痛、 ...
1845年以 脾大 、 贫血 和 粒细胞增多 为特征的CML被临床医师所认识。CML占所有 白血病 的15%~20%。在儿童CML可以表现为两种类型:成人型CML(ACML)和JMML,JMML只限于儿童,有独特的临床、实验室和 细胞遗传学 特征。 成人型慢性粒细胞白血病的病因 (一)发病原因 大多数患者的病因不明, 电离辐射 是ACML惟一明确的危险因素。...
慢性粒细胞(CML ,简称慢粒)是伴有获得性 染色体异常 的多能干细胞水平上的恶性变引起的一种细胞株病。临床特征为显著的粒细胞过度生成,主要表现为 乏力 、 消瘦 、 低热 、 肝脾肿大 及骨髓粒细胞恶性增殖。本病可发生于各年龄组,以25~50岁间发病率最高,季节、性别与发病率无关。慢粒起病缓慢,约75%~85%的慢粒患者在1~5年由稳定期转入急变期。一旦急...
(一)发病原因 白血病 细胞的发生和发展起源于不同造血祖细胞或干细胞的恶性变,特定的ALL亚型可能具有特定阶段的标志。病因及发病机制尚未完全明了,但与下列危险因素有关: 1.遗传及家族因素 许多事实证明遗传因素是白血病发病的危险因素之一,5%ALL病例与遗传因素有关,一些具有遗传倾向综合征的病人白血病发病率增高,Down综合征儿童发生白血病的危险高于正常人群...
慢性白血病 在小儿较少见,其中绝大多数为 慢性粒细胞白血病 (慢粒,CML)。CML在 婴儿 时期其临床及 生物学 特性与成人CML有显著差别。本病以 白细胞 升高和 脾肿大 为主要特征。 幼年型慢性粒细胞白血病的病因 (一)发病原因 Ph1是CML的标志 性染色体 变化,由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号 染色体断裂 点上有c-abl 基...
慢性粒细胞白血病 (chronic myelocytic leukemia;CML)是一种好发于中年的获得性 造血干细胞 恶性 克隆 性 疾病 。主要涉及髓系,表现为持续性进行性外周血 白细胞 数增高, 脾脏 肿大。病程较缓慢,大多数以急性变而死亡。 老年人慢性粒细胞白血病的病因 (一)发病原因 病因不甚清楚,可能与放射有关。 (二)发病机制 细胞 增殖 动...
慢粒是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者罕见。
1.症状 大多数患者在诊断时处于慢性期,发病缓慢,开始时症状和体征比较轻微,常见的症状包括:全身不适、 乏力 、 体重减轻 、 发热 、骨 关节疼痛 。少数患者无症状,仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病。剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因的 高热 或髓外浸润多见于急变期。 2.体征 (1)肝脾 淋巴结肿大 :可见巨脾、 肝脏肿大 、淋巴结轻度肿大、上腹...
(一)发病原因 ATL的发生与 人类 T细胞 白血病 病毒Ⅰ型(HTV-Ⅰ)感染有关,患者血清HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部,此处居民10%~15% HTLV-Ⅰ抗体阳性,其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。 研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与HTLV-Ⅰ感染有关,家族成员HTLV-Ⅰ抗体阳...
大多数病人的病情进展隐匿,症状与白细胞数成正比。外周血白细胞数在(30~50)×109/ L (3~5万/mm3) 以下时多无症状,往往因其他疾病检查或健康检查时发现白细胞数高于正常或 脾大 而被确诊。白细胞数>(50~100)×109/L多有 乏力 , 体重减轻 ,上腹饱胀,部分病人有 溃疡 病症多由嗜碱细胞细胞增多所致,或自感左上腹有肿物。 约90%病人...
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