慢性粒细胞 白血病 （CML）是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量 白血病细胞浸润 引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。 【临床表现】 患者发病年龄以30－40岁居多，儿童少见，其主要表现如下： 一、起病缓慢 早期可无任何症状，常因 脾大 或其他原因检查血象时偶被发现。一般患者很难明确起病时间...
...险因素。据报道日本核爆炸幸存者中，ACML的发病率增加了7倍，而且在这个群体中年轻人的发病率最高，特别是5岁以下的儿童。 CML是累及造血干细胞系的恶性肿瘤，目前认为CML主要因为细胞的凋亡受抑而致病。 慢性 白血病 在小儿时期较少，占儿童白血病的3%～5%，其中主要为慢性粒细胞白血病。小儿的慢性粒细胞白血病临床表现与成人慢性粒细胞白血病有显著差别，故一般将...
诊断 根据 脾大 、血液学改变、Ph染色体阳性可作出诊断。对于临床上符合慢粒 白血病 条件而Ph染色体阴性者，应进一步作bcr/abl融合基因检测。 鉴别 慢粒白血病需与以下疾病相鉴别。 1.Ph（+） 急性白血病 Ph染色体虽是慢粒白血病标记染色体，但在2%急粒白血病、20%成人 急淋 白血病中也可以出现，鉴别如下：①虽然极少数急粒白血病可伴Ph染色体，但...
慢性白血病在小儿较少见，其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒，CML)。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显著差别。本病以白细胞升高和 脾肿大 为主要特征。
...），它是一种酪氨酸激酶，在肿瘤的发病中起作用。Ph1染色体在儿童CML中尚有它的特殊情况。 1.Ph1阴性CML 5%～10%有典型CML，临床表现的病例Ph1阴性，可能有以下原因： （1）其他染色体片段结合于22q，使Ph1的22q-在细胞遗传学水平不易检测到。 （2）9号染色体有断裂或基因重排，但22q11未断裂，分子生物学技术可检测出CML Ph1阴性...
白血病细胞是以浸润骨髓造血系统为主要病理特征，使正常造血功能严重抑制，正常造血细胞生成减少致血液中的白细胞。红细胞、血小板的数量不足，故病人以感染、贫血、出血为主要临床表现。（1）感染：感染是机体免疫功能低下的结果。白血病细胞在繁殖中能产生～种酸性异铁蛋白，该物质对骨髓粒系祖细胞有较强的抑制作用，加之化疗及肾上腺皮质激素的使用进一步加重了免疫紊乱。因此病人极...
1.危险因素 （1）电离辐射：离子照射是引起 慢性粒细胞性白血病 的重要因素，离子照射一般包括：X射线诊断与治疗、放射性药物摄入和放射治疗。 （2）化学因素：许多化学制剂是诱发 白血病 物质。常年接触苯类化合物与白血病的发生密切相关。由保泰松、氯霉素所致的 再生障碍性贫血 患者发生白血病的危险也随之加大。此外，肿瘤患者应用烷化剂如白消安和环磷酰胺之后发生重叠...
诊断慢性粒细胞的标准是： (1)外周血中性粒细胞升高，不成熟粒细胞>10％，原始粒细胞<5％-10％； (2)骨髓粒系细胞高度增生，以中、晚幼粒细胞为主，原始粒细胞<10％； (3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分降低； (4)Ph1染色体阳性和/或bcr-abl融合基因阳性。 慢性粒细胞 白血病 的加速期诊断标准是： (1)外周血或骨髓中原始细胞10％一...
西医治疗 常规治疗很难达到细胞遗传学水平缓解，即彻底清除Ph1染色体阳性细胞。目前异基因骨髓移植是CML获得长期无病生存的惟一治疗手段。慢性期药物治疗的目的是缓解症状、体征和血液学水平的异常表现。对急变期的病例，治疗目的是将其逆转至慢性期。 1.非特异性处理 高尿酸血症 ，水、电解质紊乱， 白血病 危象，高血小板血症需紧急对症处理（同 急性白血病 ），有脑膜...
慢性粒细胞白血病（chronic myelocytic leukemia;CML）是一种好发于中年的获得性造血干细胞恶性克隆性疾病。主要涉及髓系，表现为持续性进行性外周血白细胞数增高，脾脏肿大。病程较缓慢，大多数以急性变而死亡。
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