...一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。本病为携带者，一般不发病，有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状，不影响视力。 性联遗传寻常：较少见。由于本病的基因在x染色体上，故...
...秃发性毛发角化病,脱发性毛发角化病 毛囊性鱼鳞病(follicularis ichthyosis)又称秃发性毛发角化病(keratosis pilaris decalvans)。病因尚不明。发病机制还不清楚。好发于婴儿面部，皮损表现为粟粒...
...表皮松解性角化过度(epidermolytichyperkeratosisichthyosis)又称大疱性鱼鳞病样红皮病，是一种常染色体显性遗传病。 出生时或出生后不久出现的盔甲样鳞屑，可覆盖大部分或全身，脱落后露出充血性潮湿面，很快又有...
...表皮松解性角化过度又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病。 为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可...
...鱼麟病是一种遗传病，有几种类型，这里介绍一种最常见的寻常型鱼鳞病。寻常型鱼鳞病根据遗传方式的不同可分为常染色体显性遗传与性联遗传两类。前者的致病性基因在常染色体上，故其子女中男女被遗传的机会均等；后者是在性染色体上，故其遗传仅见于男性。临床上...
...主要特征 疾病发病年龄性别遗传方式临床和免疫学特征1.性联丙种球蛋白缺乏症(bruton型)6～10月联隐性反复细菌感染,血清ig极低,淋巴组织发育不良2.婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症婴儿期男,女?同上,但较轻，预后较好,18～30个月可恢复,...
...鱼麟病是一种遗传病，有几种类型，这里介绍一种最常见的寻常型鱼鳞病。寻常型鱼鳞病根据遗传方式的不同可分为常染色体显性遗传与性联遗传两类。前者的致病性基因在常染色体上，故其子女中男女被遗传的机会均等；后者是在性染色体上，故其遗传仅见于男性。临床上...
...疾病发病年龄性别遗传方式临床和免疫学特征1.性联丙种球蛋白缺乏症(Bruton型)6～10月男性联隐性反复细菌感染,血清Ig极低,淋巴组织发育不良2.婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症婴儿期男,女?同上,但较轻，预后较好,18～30个月可恢复,偶可...
...局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染，可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。...
...先天性鱼鳞病样红皮病和甲髌综合征均可出现皮层性手足多汗症。常在兴奋或进食后出现，但有时热源刺激可发病，说明皮层下中枢特别热(下丘脑亦起一定作用)。 根据临床表现，皮损特点的特征性即可诊断。 中医病机及辨证：中医认为先天禀赋不足，阳气偏虚，腠理不...
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