...片层状鱼鳞癣,隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病 板层状鱼鳞病(lamellar ichthyosis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(recessive congenital ichthyosis erythroderma),是一种少见的...
...先天性样红皮病有人认为本病是鱼鳞病中少见的一种特殊类型,患儿出生后皮肤即呈弥漫性红斑及不同程度鱼鳞病样鳞屑。为常染色体显性或隐性遗传,多见于近新结婚的子女,也有人提出和胸腺萎缩、甲状腺功能低下有关。 临床上可以分为大疱性先天性鱼鳞病样红皮...
...异常鱼鳞癣症状需要和下面的症状相互鉴别。 1.显性寻常型鱼鳞病:(1)出生后3月-5岁之间发病;(2)皮肤干燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中央紧贴皮肤;(3)主要分布在四肢伸侧、背部。 2.性联寻常型鱼鳞病:(1)出生...
...先天性样红皮病有人认为本病是鱼鳞病中少见的一种特殊类型,患儿出生后皮肤即呈弥漫性红斑及不同程度鱼鳞病样鳞屑。为常染色体显性或隐性遗传,多见于近新结婚的子女,也有人提出和胸腺萎缩、甲状腺功能低下有关。 临床上可以分为大疱性先天性鱼鳞病样红皮...
...出生时无症状,常在婴幼儿发病。于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑(图1,图2),紧贴在皮肤上面,其边缘呈游离状,对称分布。下肢尤甚。严重时可波及躯干、四肢屈侧等部位,腋窝、臀裂常不累及。头皮可有轻度糠状鳞屑。手背常见毛囊性角化...
...常染色体显性遗传性寻常,本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异。常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状最为显著,以后即停止发展。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,...
...蛇皮癣 鱼鳞病俗称(蛇皮癣),70%属遗传(遗传病),多于儿童时发病,好发部位四肢躯干仰面,皮肤干燥粗糙,皮屑边缘略翘起,状似蛇皮,或汗毛孔有颗粒物堵塞,长不出汗毛,重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹,随着年龄增长波及全身,本病特点冬重夏轻。...
...性联隐性一般出时或生后不久即发病,发病,为携带者。除四肢伸侧外,头皮、面、耳后、颈、腹部及皱褶弯曲部位常累及。皮损表现为皮肤干燥粗糙伴有黑棕色鳞屑,不随年龄而改善,常伴有角膜深部点状浑浊、性腺功能减退、精神抑郁和骨骼异常。...
...性联隐性发病机制较明确,80%以上患者xp22.3上类固醇硫酸酯酶基因缺失,而另一部分患者则有基因突变,导致各组织包括表皮的类固醇硫酸酯酶活性丧失,不能将硫酸胆固醇酯分解为游离胆固醇和硫酸盐,从而引起硫酸胆固醇酯的堆积,影响角质层细胞正常...
...常染色体显性遗传性寻常,本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异。常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状最为显著,以后即停止发展。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,...
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