...(一)发病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域，含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知...
...本病与混合型卟啉病鉴别要点为临床上本病很少合并光敏反应，后者粪中以原卟啉为主。与急性间歇性卟啉病鉴别本病发作症状轻，尿中ALA排出量超过卟胆原。...
...传染性肝炎、骨肿瘤、先天性TBG增多症、急性间歇性卟啉症等。 (2)甲状腺功能亢进症以外TBG减少：肾病综合征、肝硬化、转移性恶性肿瘤、先天性TBG缺乏症、雄激素治疗中，蛋白丧失性肠炎等。...
...可因呕吐而发生脱水和少尿。可以癫痫发作，肢体麻痹和呼吸肌麻痹，可有性格改变，如抑郁、神经质、爱哭，并有幻视、幻听，或出现狂躁、语无伦次、哭笑无常等癔病样发作，可出现精神错乱，发生肌群萎缩等。...
...甲状腺功能减退症以外TBG增多：妊娠、雌激素治疗中、传染性肝炎、骨肿瘤、先天性TBG增多症、急性间歇性卟啉症等。 (2)甲状腺功能亢进症以外TBG减少：肾病综合征、肝硬化、转移性恶性肿瘤、先天性TBG缺乏症、雄激素治疗中，蛋白丧失性肠炎等。...
...（一）发病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域，含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知...
....干扰素 研究发现丙型肝炎病毒感染与获得性迟发性皮肤型卟啉病有关。干扰素-α300万U，隔天1次。 (二)预后 本病起病隐袭，进展缓慢。没有急性卟啉病发作现象，有时皮肤光敏感不明显，易漏诊。易并发肝硬化或肝癌等。...
...腰椎管狭窄症表现为神经性间歇性跛行，与血管性间歇性跛行 (如血栓闭塞性脉管炎) 不同，区别主要有以下几方面： (1)神经性间歇性跛行足背动脉搏动良好，血管性间歇性跛行足背动脉搏动减弱或消失。 (2)神经性间歇性跛行下肢可有节段性感觉障碍，...
...消耗组织中的维生素B6，可造成维生素B6缺乏，亦由于本病对肝脏和神经系统的损害，故应适当补充维生素B类，另外，维生素E可阻断、逆转卟啉前体合成酶(限速酶)的诱导合成，故应适当给予维生素E。 3.药物治疗 (1)急性间歇型：急性期须迅速缓解症状...
...腰椎管狭窄症表现为神经性间歇性跛行，与血管性间歇性跛行 (如血栓闭塞性脉管炎) 不同，区别主要有以下几方面： (1)神经性间歇性跛行足背动脉搏动良好，血管性间歇性跛行足背动脉搏动减弱或消失。 (2)神经性间歇性跛行下肢可有节段性感觉障碍，...
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