自身免疫性溶血性贫血系体内产生自身抗体,吸附于红细胞表面,使红细胞破坏增速而引起的一组溶血性贫血。临床可分为原发性和继发性两大类。临床表现有不同程度的贫血及黄疸、肝脾肿大;个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。有的有冷凝集综合征和阵发性寒性血红蛋白尿。受冷部位的手、足,耳、鼻等皮肤苍白、发绀及疼痛,加温后可恢复。实验室检查,冷凝集试验(1:60以上)抗人球...
溶血性贫血 (haemolytic anaemias)是由多种病因引起红细胞寿命的缩短和过早地破坏,且红细胞的破坏超过了骨髓生血功能的代偿能力而发生循环中红细胞数和血红蛋白含量减少的一种 贫血 。正常红细胞的寿命为110~120天。正常情况下,每天约有1%的衰老红细胞在脾脏中被吞噬和破坏,由新生的红细胞补充代替之,从而维持红细胞数量的恒定,以发挥正常的生理功...
妊娠 合并 溶血性贫血 (hemolytic anemia complicating pregnancy)是由于患者 免疫功能 调节紊乱,产生 自身抗体 和(或) 补体 吸附于红 细胞表面 , 红细胞 破坏增多、超速、超过造血 代偿 能力所致。常见获得性溶血性贫血,包括 自身免疫性溶血性贫血 ,妊娠诱发的溶血性贫血, 阵发性夜间血红蛋白尿 ,药物诱导的溶血性...
(一)发病原因 对溶血性疾病可按不同方式分类:按病因分为红细胞内在缺陷与红细胞外因素;或分为先天性和后天获得性;也可按红细胞破坏场所分血管内溶血与血管外溶血等。较为实用的分类法见表1。 ? 除 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症(PNH)以外,所有红细胞内在缺陷都是先天性的,而绝大多数红细胞外溶血因素所致都是后天获得性的。有些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因...
本病绝大多数有诱因诱发急性溶血,故预防极为重要。 1.群体预防 在G6PD缺乏高发地区,采用群体大面积普查或婚前、产前、新生儿 脐血 普查是比较有效和明智的方法,以发现G6PD缺乏者。 2.个体预防 (1)在筛查的基础上,发给一张列有禁用或慎用药物、食物等的“G6PD缺乏者携带卡”,供医生及本 人参 考,以去除诱因。 (2) 新生儿黄疸 者:夫妇双方或任一方...
溶血性 贫血 是指由于红细胞过早地破坏,其速度超过骨髓代偿能力时出现的贫血。
日前,南京东南大学附属中大医院血液肿瘤科专家陈宝安博士等在南京地区首次采用血浆置换、脾脏切除及药物治疗等综合性方法治疗难治性溶血性贫血 贫血获得成功,首名危重病人目前恢复十分理想。 难治性溶血性贫血是一种发病率较低的血液病,患者血浆中存有异常抗体,破坏正常红细胞功能,引发黄疸、贫血、肾功能衰退等症状,严重者可危及生命。以往大多采用药物疗法,但病情控制不理想,...
临床应首先考虑 免疫性溶血 与血红蛋白疾病及遗传性酶缺陷所致的 溶血性贫血 相鉴别。
...当大量红细胞破坏时,临床出现 黄疸 ,血清未结合胆红素增高,大便粪胆原排出增多,尿中尿胆原呈强阳性而胆红素则阴性。 2、红细胞的破坏场所根据溶血发生在主要场所的不同,可相对地分为: (1)血管内溶血当红细胞的结构完整性遭受破坏,即在循环血流中裂解,见于血型不合的输血、输注低渗溶液、 阵发性睡眠性血红蛋白尿 等。血管内溶血多比较严重,常有全身症状,如 寒战 、...
(一)发病原因 1.根据溶血发生的部位不同分类 根据溶血因素存在的部位不同,可将 溶血性贫血 分为红细胞内和红细胞外两大类。 (1)红细胞内因素: ①红细胞膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症(hereditary spherocytosis)、遗传性椭圆形细胞增多症(hereditary eliptocytosis)、遗传性口形细胞增多症(hereditary ...
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