...痹症,胶原沉着病,皮痹,系统性硬化症,血痹,进行性全身性硬化症 硬皮病(scleroderma),是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。...
...淋巴细胞毒得以通过血脑屏障引起脑部广泛损害。 ②自身抗体中有抗脑细胞原生质抗体,直接损害中枢神经系统。 ③由于系统性红斑狼疮损害心、肝、肾等重要脏器,继发严重的合并症而引起脑功能损害,出现精神症状。...
...肿胀和硬化,而肢体的硬化多到肘、膝关节的下1/3处停止,几乎都有雷诺现象,常见甲周毛细血管扩张和指尖溃疡,并常伴内脏受累,最常累及的脏器为食管和肺,导致食管蠕动减弱、肺间质纤维化等。无论局限性还是系统性硬皮病其组织病理变化均主要在真皮和表皮。...
...不明有下列发病学说:(一)自身免疫病:常合并红斑狼疮,皮肌炎,在血清中不存在有多种的自身抗体,系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有T细胞功能破坏,免疫抑制剂治疗有一定效果等,故认为可能为一自身免疫病。(二)胶原代谢异常:硬皮病患者有纤维...
...鲁-皮病,鲁-皮二氏病,原发性全身性淀粉样变性 原发性系统性淀粉样变(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病,是淀粉样蛋白沉积于间质组织,累及心、肝、肾、胃肠道和皮肤等多个脏器引起的...
...不明有下列发病学说:(一)自身免疫病:常合并红斑狼疮,皮肌炎,在血清中不存在有多种的自身抗体,系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有T细胞功能破坏,免疫抑制剂治疗有一定效果等,故认为可能为一自身免疫病。(二)胶原代谢异常:硬皮病患者有纤维...
...重叠综合征是指一个患者同时具有两种或两种以上疾病表现的症候群。这里所说的重叠综合征仅限于系统性硬皮病与其他风湿病重叠现象,如系统性硬皮病与系统性红斑狼疮重叠、系统性硬皮病与类风湿重叠等。由于口眼干燥与一般肌炎几乎可见于各种风湿病,习惯上不...
...硬皮病(scleroderma),是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人...
...顾名思义,系统性硬皮病是一种系统性疾病,病人因病变部位不同,在进行x线检查时可有不同发现。 早期可见指(趾)骨质疏松,随着病情发展,指(趾)关节可有不规则的骨侵蚀、关节间隙变窄,指(趾)骨骨质吸收可使指(趾)骨变尖变细,少数病人可出现指(...
...硬皮病(系统性硬化症)是一种病因不明的慢性疾病,其特点是全身多组织器官的弥漫性纤维化、变性改变,常累及血管、皮肤、关节和内脏器官等。女性发病率为男性的4倍,儿童发病者罕见。硬皮病可作为混合性结缔组织疾病的一部分发生。【症状】常见初发症状是...
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