肥厚型心肌病 (HCM)是一组以心室壁肥厚为主的心脏病。 HCM可以是一种出生缺陷在出生时就已存在,也可发生于患有 肢端肥大症 (其血液中生长激素过多)、 嗜铬细胞瘤 (该肿瘤能分泌大量的肾上腺素)的成年人。 神经纤维瘤 (一种遗传病)的患者也可发生HCM。 通常,心肌壁的肥厚是心肌对心脏负荷增加的反应。典型的原因有 高血压 、 主动脉瓣狭窄 及其他可导致心...
肥厚型梗阻性心肌病 的并发症有: (1):较常见,其中室性 心律失常 和 心房颤动 需要治疗。 (2)心内膜炎:发生率较低,是由于血液中的细菌黏附在心脏内血流紊乱处造成的,如主动脉瓣、二尖瓣。 (3)心脏传导阻滞:可发生在窦房结和房室结,较常见,也是影响药物治疗的因素之一。 (4) 猝死 :较少,其可能没有任何征兆。系统评价可能有助于识别这类高危患者。但却是...
...阻有关,心室壁肌厚程度高,有猝死家族史,有持续性室性 心动过速 者为猝死的危险因子,猝死的可能机制包括快速室性, 窦房结病变 与心传导障碍,心肌缺血,舒张功能障碍, 低血压 ,以前二者最重要。 心房颤动 的发生可以促进心力衰竭。少数患者有 感染性心内膜炎 或栓塞等并发症。 预防 由于病因不明,预防较困难。超声心动图检出隐例后进行遗传资料可作研究。为预防发病应...
...峰,然后缓慢下降。心室 期外收缩 后主动脉脉压减少。服用硝酸甘油、亚硝酸异戊酯、异丙肾上腺素、洋 地黄 以及体力劳动和valsalva动作后心肌收缩力加强,左心室流出道梗阻加重,均可引致杂音响度加强,收缩压力阶差增大。 (4)选择性左心室造影可显示流出道前上方肥厚隆起的心室间隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣叶,左心室腔弯曲,收缩末期左心室容量小和粗大的乳头肌。 (...
...理动作或药物作用影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断。此外,还须作以下鉴别诊断。 (一) 心室间隔缺损 收缩期杂音部位相近,但为全收缩期,心尖区多无杂音,超声心动图、心导管检查及心血管造影可以区别。 (二) 主动脉瓣狭窄 症状和杂音性质相似,但杂音部位较高,并常有主动脉瓣区收缩期喷射音,第二音减弱,还可能有舒张早期杂音。x线示升主动脉扩张。生理动作或药物作...
重视做好遗传学咨询工作,其他措施有待病因学研究的进一步成果而定。
儿童HCM多无明显症状,常因 心脏杂音 或家族中有HCM患者而首次就诊。临床表现具有多变性,并因发病年龄而不同。1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重。60%婴儿HCM有左、右室流出道梗阻,常发生 心力衰竭 ,多于1岁之内死亡。1岁以上儿童通常无症状,只有少数发生左室流出道梗阻,但较婴儿易发生 猝死 。婴儿常见症状有 呼吸困难 、 心动过速 、喂养困难,较重者发生心
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常并发 心力衰竭 、 心律失常 ,易发生 猝死 。
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