...西医治疗 由于目前尚无针对焦磷酸钙沉积病病因的特异性药物，对本病的治疗尚停留在对症和支持治疗。 1.急性滑膜炎的治疗 假性痛风治疗的目的是：①缓解急性期的症状；②寻找并消除急性发作的诱因，包括对一些原发病的积极治疗；③当急性期症状缓解后应...
...脂肪贮积肌病 脂质沉积性肌病(1ipid storage myopathy，LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积，且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病，是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。 本病...
...骨髓瘤;有些LCDD病人存在明确的淋巴浆细胞性B细胞病变如淋巴瘤或原发性巨球蛋白血症。即使这样的病人不存在明显的浆细胞异常，也可见异常单克隆轻链的过度产生。正如原发性淀粉样变一样，LCDD的临床表现会随着单克隆蛋白在器官沉积的部位及程度的...
...现已放弃混浊肿胀这一名称。结果：细胞水肿通常为细胞的轻度或中等度损伤的表现，当原因消除后仍可恢复正常。但如进一步继续发展，则可能形成脂肪变性甚或坏死。（二）细胞内物质沉积在病理状态下，不同的原因可以导致多种不同的物质在细胞和间质内异常沉积，...
...连接后，在组织中可检测到该轻链的沉积，提示ⅤκⅣ可变区参与LCDD发病。与之相反，ⅤλⅣ可变区被认为与淀粉样变性发病有关。这或许可以部分解释为何LCDD及淀粉样变性致病轻链不同。人们同时发现LCDD患者κ轻链可变区(ⅤκⅣ及ⅤκⅠ)的第27和...
...合成酶C亚单位在细胞内的沉积可能和该蛋白不能被溶酶体酶正常分解代谢所致。在疾病状态下作为代谢旁路，泛素溶酶体外蛋白降解系统在线粒体ATP合成酶C亚单位的分解可能发挥重要的代偿作用。 病理改变： 1.中枢神经系统 NCL表现为具有黄色自发荧光...
...粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。...
...正发前面所述，HA沉积于关节或关周组织，可无任何症状，也可发生急性炎症或慢性关节炎。在临床表现上可见： 1.关节周围炎 可发生任何年龄和性别。常于受伤后或自发突然开始，疼痛明显，局部有触痛。数日后逐渐缓解或完全消退。肩关节受累占705。...
...透明质酸、酸性粘多糖，粘蛋白明显增多，在皮肤内弥漫性或局限性沉积...
...粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致，除了遵从婚姻法规定，避免近亲结婚，减少后代遗传病发病率外，无有效预防措施。 据文献统计，国外已有几十例靠骨髓移植治疗而成功的例子，如果手术成功的话可以成功解除脏器衰竭的危险，虽然孩子的...
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