幼年型类天疱疮 是一种以 表皮 下水疱为特征的，婴幼儿多发的慢性皮肤病。 幼年型类天疱疮的病因 (一)发病原因 类天疱疮 为 自身免疫 性 皮肤病 。其 抗体 主要是Ig，少数为 IgA 、 IgM 。80%的患儿 血清 中可检出此抗体。 抗原 与抗体结合，通过经典 补体激活 途径导致 基底膜 损伤，形成临床上的 皮肤 损害。 (二)发病机制 表皮 下疱，疱...
幼年期 （young stage）是侵蚀旋回中地貌演变的第一阶段。即平坦的地面由于地壳运动被抬升，地面开始被流水分割的时期。这时分水岭上还保留着宽阔的原始平坦地面，地表起伏不大，河谷切割深度开始逐渐加深形成峡谷，谷壁块体运动比较显著。这个阶段形成的地貌称幼年期地貌。
检查 规律的检查以监测疾病的活动情况和药物的副作用非常重要。应用客观的检查肌力的方法来监测肌 无力 情况。因为jdm可以影响身体的所有部位，所以医生要仔细检查孩子的整个身体。控制疾病包括评价肌力、血液化验如肌酶和必要的化验以评价药物的毒性。 幼年 皮肌炎
幼年黑素瘤 (juvenile melanoma)又称良性幼年黑素瘤(benign juvenile melanoma)、Spitz 痣 、梭形与 上皮样细胞 痣(spindle and epithelioid nevus)。儿童面部发生单个红或淡红色 结节 应考虑此病。为 复合痣 的异型，好发于面部，损害为单个坚实结节，持续多年后常发展为 皮内痣 。 幼年...
幼年 皮肌炎 是不传染的，因为它是在病人没有感染存在的情况下，免疫系统的异常所引起的炎症。 皮肌炎可有 发热 、关节病变，并常有心、肝、肺受损及消化道异常的症状与体征。 临床上约9％~52%皮肌炎患者并发肿瘤。一般年龄越大，伴发肿瘤的机会越高。发生恶性肿瘤的部位依次为胃、卵巢、子宫、胆囊、鼻咽、肺和食管等。恶性肿瘤可先于本病或后于本病或与本病同时发病。 当肿...
预后 如果疾病能够控制，那么与成人 皮肌炎 相比总体预后是令人满意的，jdm并不与恶性肿瘤的发病相关。但在急性期如果并发呼吸系统、心脏、神经系统或胃肠道并发症，个别病例有死亡的危险。肌肉功能的恢复很大程度取决于钙质沉积的发生和发展以及肌肉受累的严重程度，严重的肌肉病变可以引起 肌肉萎缩 和挛缩。可能10—30%的jdm患儿有钙质沉着。 疾病的过程可以分为几个...
皮肤病变往往是 皮肌炎 患者首先注意到的症状。统计121例dm中以皮肤为首症者占88.4％，出现在肌炎后的只有2例(1.6％)。近年来文献中报导约有8％病例。只有皮疹，经长期随访亦未见肌肉病变称为“皮肤型皮肌炎”。即偶有患者出现典型的皮肤病变已长达2年而无肌炎出现，则称之为"无肌病性"(amyopthicdm)。 本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状。有的...
皮肌炎 是一种引起皮肤、肌肉、心、肺、肾等多脏器严重损害的全身性疾病，而且不少患者同时伴有恶性肿瘤。该病到了晚期，治疗效果极差，因此，早期发现至关重要。 皮肤损害是皮肌炎的早期表现，其皮疹看来很像常见的由涂抹化妆品引起反应的日光性。在每年四五月和九十月间，有不少人涂抹了各种化妆品后，加上日光照射，面部皮肤会出现大片鲜红色 水肿 性 斑疹 ，两侧眼睑红肿，睁眼...
...肌受累可有心脏功能异常，呈 心动过速 、过缓， 心脏扩大 ，少数病人可与其它自身免疫病同时存在。 2.皮肤损害为多形性，向阳性紫 红斑 是 皮肌炎 的特异性体征。表现以双眼上眼睑皮肤浮肿性紫红斑为特点。病变可延及眼眶周围、甚至整个面部，即前额、颊部、耳前、耳后、颈部、头皮均可受累，可见弥散性红斑伴有轻度色素沉着及 色素脱失 ，光者日晒后加重。闭眼近睑缘可见明...
...所摄取的肌酸减少，参加肌肉代谢活动的肌酸量亦减少，形成肌酐量因之亦减少，血中肌酸量增高而肌酐量降低，肌酸从尿中大量排出而肌酐排出量却降低。 皮肌炎 患者24小时肌酸排出量甚至可高达2g。 (三)血清肌浆酶测定血清肌酸磷酸激酶(cpk)、醛缩酶、(ast)、丙氨酸氨基转移酶(alt)、乳酸脱氢酶测定值增高，特别cpk，血清酶的增高常与本病肌肉病变的消长平行，可...
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